Bibliografía consultada en la elaboración de este video: 1. Principios de Medicina Interna. Harrison, 21º Edición. Capítulo 438. 2. Khan Z, Sankari A, Bollu PC. Fatal Familial Insomnia. [Updated 2024 Feb 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482208/ 3. Yang TW, Park B, Kim KT, Jun JS, Kim YS, Lee ST, Jung KH, Chu K, Lee SK, Jung KY. Fatal familial insomnia presenting with agrypnia excitata and very low atonia index level: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018 May;97(18):e0646. doi: 10.1097/MD.0000000000010646. PMID: 29718878; PMCID: PMC6392909. 4. Brain Pathology 8: 515-520 (1998), Clinical Features of Fatal Familial Insomnia: Phenotypic Variability in Relation to a Polymorphism at Codon 129 of the Prion Protein Gene. Pasquale Montagna, Pietro Cortelli, Patrizia Avoni, Paolo Tinuper, Giuseppe Plazzi, Roberto Gallassi, Francesco Portaluppi, Jean Julien, Claude Vital, Marie Bernadette Delisle, Pierluigi Gambetti, Elio Lugaresi. 5. Krasnianski, A., Bartl, M., Sanchez Juan, P. J., Heinemann, U., Meissner, B., Varges, D., … Zerr, I. (2008). Fatal familial insomnia: Clinical features and early identification. Annals of Neurology, 63(5), 658-661. doi:10.1002/ana.21358 6. Nafe R, Arendt CT, Hattingen E. Human prion diseases and the prion protein - what is the current state of knowledge? Transl Neurosci. 2023 Oct 16;14(1):20220315. doi: 10.1515/tnsci-2022-0315. PMID: 37854584; PMCID: PMC10579786. 7. Baldelli, L., & Provini, F. (2019). Fatal familial insomnia and Agrypnia Excitata: Autonomic dysfunctions and pathophysiological implications. Autonomic Neuroscience. doi:10.1016/j.autneu.2019.02.007
Hablé de varias de ellas en mi video sobre los priones, solo que de forma general. Son enfermedades que tienen muchas similitudes entre si así que es probable que solo cubra las mas unicas como el insomnio familiar fatal o el Kuru.
Estan relacionadas, pero no son enfermedades prionicas. Son proteinopatias, patologias provocadas por la acumulación de proteinas anomalas en el cerebro. En el caso del Alzheimer la proteina en cuestion no es la proteina prionica y por tanto no es una enfermedad prionica.
@@chamogutierrez Muchas gracias por tu respuesta!! Ojalá algún día nos cuentes más cosas sobre este tipo de enfermedades. Te mando un abrazo desde España, me encanta tu contenido!🤗
yo tenía un amigo por el 2022, de esos que se hacían llamar virtualitos, era un buen chico amable, chistoso, generoso y comprensivo, él sufría de insomnio familiar fatal, pasaba algunas horas activo, pero siempre se despedía a la misma hora, dado que las enfermeras que lo cuidaban debían de retirarle los dispositivos, no nos contaba muy bien lo que pasaba, pero de verdad odiaba estar así decía que era una maldición que no se la deseaba a nadie, cuando lo conocí él tenía 18, no estaba muy avanzada la enfermedad, perdí contacto con él al final de ese mismo año, no sé qué habrá sido de é, investigue de esta enfermedad mientras lo fui conociendo y gracias a eso me interese en la biología, fue un amigo muy querido y sé que es muy probable que para esta fecha ya haya fallecido o este apunto, cualquiera sea la posibilidad le agradezco por su amistad.
Dios , tengo tantas dudas.... Te detallaba muchas cosas de lo que hacía y vivió ??? Tipo cuando comenzó todo , tenía familiares con eso o también de dónde era??
@@kevinalcivar1841 no contaba mucho como dije, no le gustaba hablar bien de ese tema por que enverdad lo odiaba, decia que queria vivir lo que le quedaba como si eso no existiera, le comenzo un mes algo asi antes de que yo lo conociera, si habia tenido familiares con eso, un tio y su abuelo, no sabiamos de donde era, eramos virtualitos y pues casi nadie revelaba su ubicacion
Me gustaría aportar un dato más. Uno de los motivos por los que es tan caro, lento y difícil estudiar los priones, es por la facilidad con la que pueden contaminar el laboratorio. Cualquier microorganismo, desde el virus del Ébola hasta las esporas del _Bacillus antracis_ pueden ser matadas o inactivadas mediante la radiación del laboratorio o su tratamiento con sustancias esporicidas, y el autoclavado del material reusable y los residuos RPBI. Los priones en cambio son resistentes a todas las formas de desinfección y esterilización conocidas, excepto por los desinfectantes fuertemente alquilantes como el formaldehido (el cual también inactiva cualquier proteína en general), al punto de que no puede autoclavarse de forma convencional el material expuesto a priones pues estos lo resisten, y el material que estuvo en contacto con frecuencia debe incinerarse pues es la única forma de asegurar su destrucción.
Esta enfermedad ha sido una de mis obsesiones desde que estaba en la universidad (hace ya algunos ayeres) ya que me parece tan horrible como fascinante como la falta de algo tan habitual y mundano como el sueño afecta de esa manera al cuerpo humano, es devastador ver como en unos cuantos meses los pacientes pasan de ser personas totalmente funcionales a zombies atrapados entre el sueño y la vigilia… simplemente aterrador. Hay un libro muy interesante que leí hace unos años que se llama “la familia que no podía dormir”; cuenta parcialmente la historia de la primera familia en la que se describió la enfermedad (una familia italiana de la que Silvano, que aparece en varios segmentos de este videos, fue el primero en someterse a pruebas médicas y observación para estudiar “la maldición” que aqueja a la familia desde hace generaciones), además el autor explora las demás enfermedades prionicas (el kuru, la encefalopatia espongiforme bovina, la enfermedad de creutzfeldt-jacob y algo de la enfermedad de desgaste crónico de los ciervos) así como parte de la vida e investigación de los personajes más importantes en el campo de estudio de los mismos (principalmente Carleton Gadjusek y Stanley Prusiner), de verdad un libro que vale mucho la pena para los interesados en el tema, en mi país (México) no pude conseguirlo en español, pero el libro está disponible en inglés a través de Amazon, un imperdible para los interesados en los priones y su historia.
Desde que comentaste que los priones pueden contagiarse mediante aerosoles (en un ambiente propicio y muy controlado, cabe señalar), me trae puro horror estas enfermedades.
Descubrí este canal con el video "cómo desvive el tétanos" y vaya calidad de contenido el que me sugirió el algoritmo... Desde entonces me estoy viendo cada video del más antiguo al más reciente... Hasta hoy es el único canal de los que he visto que se toma el tiempo de dejar las fuentes donde obtuvo la información. Y vaya manera de exponer toda la información que ni por un momento llega a sentirse denso... Es más, deberían ser más largos estos videos. Saludos!
Waos, hola como andas? Tuve la fortuna de ver este video a los 15 segundos de salida, gracias por tu trabajo, para todos es super interesante e importante estar al tanto de estas cosas, te queremos ❤️
Es un gustazo poder disfrutar tus videos, realmente tienen un valor increíble e igualmente te mando un abrazo a la distancia! Saludos desde Costa Rica!
Recuerdo que ví un documental sobre esta enfermedad cuando tenía 7 años. Esa mierda me traumó. Durante años tuve miedo de desarrollar está enfermedad de la nada a pesar de no tener herencia de eso en lo absoluto. Es terrible y ojalá que algún día se pueda desarrollar una cura para esta y las demás enfermedades prionicas 😢😢😢
@@fredyrodriguez1320no te estreses,que la ansiedad y el estrés son las principales causas de todas las enfermedades mentales que existen actualmente. Saludos.
Déjate decirte que no hay cura, las enfermedades donde esta implicado los priones son mortales debido a que hacen daño al cerebro, lo único que queda es aliviar los síntomas y mantener la comodidad de la persona afectada hasta su muerte.
No te espantes. Tengo entendido que esto si tiene una causa pero no es genética. Es tan rara que el caso clínico que está abierto al público es de un hombre de 50 años. Pero, que padecía Sífilis. Lo chistoso es que el señor no padecía insomnio. Pero si padeció síntomas de forma muy, muy similar a la de la forma familiar a nivel cognitivo.
12:10 "pero para atentar contra la paz mental de todos los que ven este video..." Sutil, excelso xD gracias por premiar así a tu audencia jejeje ¡Excelente video! Saludos
Ese final hermano, tantas ganas tenias de quitarme las ganas de vivir con lo del insomnio esporadico fatal? ;( Fuera de bromas, buen video como siempre, muy informativo y bien organizado, siempre haces un gran trabajo, me gusta mucho tu canal :D
Sin duda alguna eres el mejor creador de contenido de todo el RUclips , valiosisimo tu trabajo tiempo y dedicación aunado a tus conocimientos te hacen único , en hora buena y muchísimas gracias por tu aporte a la humanidad amigo mío
Recuerdo tener un episodio muy fuerte de insomnio hace unos años, por tres semanas dormí a lo más 3 horas, algunos días dormía 1 hora y otros 2 horas, al principio no había problema pero al pasar el tiempo, el cansancio, la fatiga y el malestar emocional de saber que no iba a dormir en la noche comenzó a afectarme, recuerdo que un domingo en la mañana fui a la iglesia, regrese mas tarde pero mi conciencia ya no funcionaba, estaba en piloto automático, recuerdo que me reía y hablaba sola en una esquina, me llevaron al hospital donde me dieron un medicamento muy fuerte, dormí como dos días seguidos, desde entonces no he sufrido un episodio similar, pero de alguna manera puedo comprender la molestia, el dolor y el profundo malestar de esta enfermedad.
Si yo también lo vi pero son familiares los que la padecen algunos del miedo no quieren realizarse la prueba para saber si son portadores, pero claro los que quieren tener hijos tienen que hacérsela para asegurarse de no pasarla a las siguientes generaciones.
Genial otra enfermedad rara que herede :..( Por ahora la manejo con difiridramina y duermo para llegar a dormir las 8 horas. Pero no descarto que la enfermedad empeore con los años.
Muchas gracias por este amplio panorama que das de las enfermedades priónicas en general y del Insomnio Familiar Fatal en particular. Es muy valioso tu canal, espero que sigas creando contenido!
Gracias a ti, cuando estuve en CEYE y mencione que los priones resisten algunos procesos de esterilización, me había quedado como el cerebrito JAJAJAJ, gracias, eres muy bueno en tu trabajo ❤
un nuevo miedo, espero no tener insomio esta noche... una anecdota, tenia una novia que se movia y hablaba mientras dormia, lo divertido era que aveces discutia con alguien y era que ese dia habia discutido con una compañera de trabajo, era como si en el sueño repasaba lo vivido durante el dia... me he comido piñas, patadas, empujones y gritos... despues nos separamos porque estaba loca. excelente video como siempre!!!!!!!!!!
me acuerdo que en youtube esta toda la historia de un hombre por culpa de antibióticos(si no mal recuerdo), tuvo daño cerebral que desemboco a que no pudiera dormir, creo que podrías hacer una segunda parte abordando las formas no priónicas de esa enfermedad
Muy interesante el video y muy bien explicado. No conocia esta enfermedad tan terrible. Muchas gracias por tan valiosa información! Saludos desde Argentina 🇦🇷
Si hay algo más terrorífico que una infección por virus o por bacterias que puedan causar mucho daño y malestar en tu propio cuerpo, diría que es la posibilidad de que tanto mal pueda venir incluso sin estar expuesto a patógeno o a toxina alguna y que una terrible enfermedad sea fruto de una mera casualidad dentro de tu sano cuerpo: el hecho de que una proteína se pliege mal.
Me gustaría que Chamo explicase los casos de personas que por alguna razón, dejaron de poder dormir pero no sufren ningún síntoma negativo. Simplemente no duermen, y no se sienten cansados y no se enferman por la carencia de sueño. Hay muchos casos, y uno entre ellos es el de un hombre que, según los registros, jamás durmió en su vida, y de hecho, carecía de una cama en su casa y tenía una biblioteca enorme en su sala de estar. También un militar que, para no aburrirse, pedía a sus superiores ser él el que hiciese la mayoría de las guardias, y disfrutaba hacer misiones y trabajo nocturno, y curiosamente, su cuerpo era muy resistente a la fatiga mental y física y también se recuperaba muy rápido de ellas. Se decía que era infatigable, y podía marchar y trabajar durante horas y solo parar a comer, hacer hobbies durante cortos descansos entre turnos de hasta 8 o 12 horas, satisfacer su libido o hacer sus necesidades fisiológicas. Murió soltero porque su novia rompió con él porque lo consideraba demasiado raro, y no podía hacer frente a su deseo sexual, que se activaba de noche debido al aburrimiento.
Recuerdo que estuve un tiempo durmiendo con pastillas para dormir sin tener receta, un día las dejé sin aviso y empecé con un insomnio horrible, cuando cumplí 3 días sin dormir empecé a sentirme en la locura absoluta, en si es la peor sensación de la vida, no pude evitar sentirme horrible mientras veía este video.
Recuerdo que cuando era niño tenía insomnio, producto de algunos trastornos psiquiátricos qué tengo, en ese tiempo no lo sabía y casualmente vi un documental sobre esta enfermedad por esos días.... Así que ya deben saber el trauma que me generó
Me acuerdo de que esta enfermedad la conocí por el programa de TV ¨Mil maneras de morir¨ y siempre me pregunté, ¿es de verdad? Hace unos años supe que sí. Gracias Chamo por el video.
Posesión Familiar . (RELATOS DE LA NOCHE) Es una historia de "terror" que esta basada en esta enfermedad. Me dejo impactada el dia que escuche y es totalmente real. Desde ese momento me obsesione con el tema.
Otro video de 10, como siempre 👏 Siempre tuve dudas con 10:12 , si como en el video anterior explicaste que los priones se van acumulando, sería posible tener varias prionopatías distintas simultáneas? Me da escalofríos pensarlo Gracias por todo tu trabajo Chamo!
Gracias por pasarte y comentar. Realmente no creo que sea posible tener varias enfermedades priónicas al mismo tiempo, dependiendo de los síntomas se aplicará uno u otro diagnóstico, pero no mas de uno.
Chamo, que genio, justo ando estudiando patología de snc, y el tema que me esta contando es encefalitis infecciosa, y bueno gracias por este video y hacerlo tan divertido
Mi tia murio hace un año por Priones, desde entonces tengo miedo de que yo o mis familiares desarrollemos la enfermedad. El proceso de verla normal a postrada en la cama y luego respirar por ultima vez fue tan duro. Si por alguna razon me llegan a dar priones quiero que me desconecten apenas ya no pueda ser conciente de mi mismo.
Master Como siempre excelentes videos, los puedo repetir varias veces y no me canso. Me gusta que siempre en tus videos existen datos técnicos eso es como la cereza del pastel que diferencia de otros canales que hacen al tuyo el top… Solo como un dato a aportar en Mexico Salieron diferentes Motores en los años que estuvo la primera generación del stratus como producción serie o edición especial y que son raros encontrar. Estuvo el 1.6, el 2.0L sohc, 2.0L DOHC atmosférico, Muy raro solo en 1998 estuvo el 2.0L DOHC TURBO y caja automática con Autostick de 6 relaciones mas reversa en la Versión RT, y salieron como edición especial y también el motor 2.4 L atmosférico Y la Versión RT mas común tenia bajo el capo un 2.4L turbo con caja automática y autostick
Va a sonar raro pero algo que me gustaría saber es sobre los mecanismos detrás de una muerte por inanición, en especial los efectos que tienen en la psique.
Es teorizar de sobre medida, pero que se podría hacer para ralentizar o eliminar total o casi totalmente una encefalopatía espongiforme de cualquier tipo, dentro de lo teórico
Según lo que e visto y lo que dijo chamo, si es una enfermedad prionica no tienen ninguna cura o tratamiento existente, prácticamente es una condena de muerte, pero si dice que se puede ralentizar
Es una situación complicada. El cerebro es inmunológicamente privilegiado, el sistema inmune local es más débil y pocos fármacos logran llegar al parénquima cerebral gracias a la barrera hemato encefálica. Un posible tratamiento sería la administración intracraneal o medular de anticuerpos monoclonales anti prión, los cuales podrían limitar la progresión de la enfermedad al neutralizar a los priones en contacto. Sin embargo, esto requeriría de muchos estudios de factibilidad. Desde verificar que estos anticuerpos no causen inflamación en el SNC, verificar que estos puedan acceder a los tejidos profundos del encéfalo (de lo cual es posible que no), y finalmente verificar que puedan interceptar a los priones con suficiente eficacia pues su formación es intracelular. Además, el anticuerpo debería ser totalmente conformacional, es decir tener un paratopo (sitio de unión al antígeno) totalmente dependiente de la figura tridimensional del prión, pues cualquier paratopo estructural (dependiente de la cadena de aminoácidos en particular, es decir la estructura primaria de la proteína), también afectaría a la proteína prionoca celular sana.
Si aquí en España existe una familia en un pequeño pueblo de Jaen con esta enfermedad salieron en la TV y algunos preferían no saber sí eran portadores al ser genética. Es curioso el tema de los priones y terrorífico.
Chamo me gustaria que hablaras de la Ciprofloxacina y su presunta capacidad de causar síntomas parecidos a el insomnio familiar fatal. Un hombre que lo sufrio tiene un canal de RUclips y se llama Richard Siagian
Yo tengo episodios de insomnio pero lo mío es causado por la ansiedad. Cuando la ansiedad está muy alta puedo pasar madrugadas enteras sin dormir, pero cuando la ansiedad está controlada puedo dormir de 8 a 10 horas.
Leo los comentarios aqui de muchos que saben bastante del tema, y yo es primer vez que escucho de los priones y sufro de insomnio desde que tenía 20 años y ahora tengo 54, no es de seguido pero mis episodios de insomnio son recurrentes, es decir llevo unas tres decadas con este problema, pero no se si esté relacionado con el tema de los priones, erpero que no
Mi intuición es insana justo hoy por alguna razón estaba recordando esta enfermedad (la cual me ha causado una fobia y crisis psiquiátrica en el pasado por el miedo que le tenía) y justo se sube este video me da miedo lo predictivo que soy y eso que soy escéptico.
Tener insomnio es horrible, yo duermo de 4 a 6 horas por día y eso es de madrugada, para sentirme como un zombie malhumorado en la cotidianidad. Buen video bro
Hola. No sufro de esta enfermedad, pero si de un insomnio que viene de familia muy severo. Mis padres pasan dias sin dormir, actualmente mi madre va por los días y cuando tiene brotes de psicosis han sido más, mi padre que afortunadamente no padece nada más también, yo he pasado hasta 4 dias sin dormir y no hay forma en la que naturalmente mi cuerpo se canse haciendo que me acueste temprano sin medicina, todos tomamos medicinas para dormir, en caso de mi hermana (12 años) ella se encuentra despierta toda la noche, usualmente duerme de 5am a 6am y va a la escuela, no le damos medicinas por su edad, en tal caso melatonina y de pequeña infusiones, no tiene mucha explicación simplemente es horrible y siento que eso es parte de la causa de mis intentos de auto-desvivirme, ya que en esos momentos llega el punto donde lo único que queda es sobrepensar. La vez de los 4 días fue para ver aguante, a el cuarto dia como a las 3 de la tarde me sentía demasiado mal, no se si fue una taquicardia, una alucinacion o ambas que me hicieron tomar media pastilla y dormir. No podía más.
Conocí la enfermedad por los relatos en una gasolinera de un canal de terror llamado El Orgullo del Operador. Siento que ahora entiendo más al protagonista de esa saga
Bibliografía consultada en la elaboración de este video:
1. Principios de Medicina Interna. Harrison, 21º Edición. Capítulo 438.
2. Khan Z, Sankari A, Bollu PC. Fatal Familial Insomnia. [Updated 2024 Feb 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482208/
3. Yang TW, Park B, Kim KT, Jun JS, Kim YS, Lee ST, Jung KH, Chu K, Lee SK, Jung KY. Fatal familial insomnia presenting with agrypnia excitata and very low atonia index level: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018 May;97(18):e0646. doi: 10.1097/MD.0000000000010646. PMID: 29718878; PMCID: PMC6392909.
4. Brain Pathology 8: 515-520 (1998), Clinical Features of Fatal Familial Insomnia: Phenotypic Variability in Relation to a Polymorphism at Codon 129 of the Prion Protein Gene. Pasquale Montagna, Pietro Cortelli, Patrizia Avoni, Paolo Tinuper, Giuseppe Plazzi, Roberto Gallassi, Francesco Portaluppi, Jean Julien, Claude Vital, Marie Bernadette Delisle, Pierluigi Gambetti, Elio
Lugaresi.
5. Krasnianski, A., Bartl, M., Sanchez Juan, P. J., Heinemann, U., Meissner, B., Varges, D., … Zerr, I. (2008). Fatal familial insomnia: Clinical features and early identification. Annals of Neurology, 63(5), 658-661. doi:10.1002/ana.21358
6. Nafe R, Arendt CT, Hattingen E. Human prion diseases and the prion protein - what is the current state of knowledge? Transl Neurosci. 2023 Oct 16;14(1):20220315. doi: 10.1515/tnsci-2022-0315. PMID: 37854584; PMCID: PMC10579786.
7. Baldelli, L., & Provini, F. (2019). Fatal familial insomnia and Agrypnia Excitata: Autonomic dysfunctions and pathophysiological implications. Autonomic Neuroscience. doi:10.1016/j.autneu.2019.02.007
Chamo una pregunta ¿Qué enfermedades prionicas afectan al humano? Y ¿Hablarás de ellas?
Hablé de varias de ellas en mi video sobre los priones, solo que de forma general. Son enfermedades que tienen muchas similitudes entre si así que es probable que solo cubra las mas unicas como el insomnio familiar fatal o el Kuru.
@@chamogutierrez Escuché que algunas enfermedades más comunes, como el Alzheimer o el Parkinson, también son priónicas. ¿Sabes si es cierto?
Estan relacionadas, pero no son enfermedades prionicas. Son proteinopatias, patologias provocadas por la acumulación de proteinas anomalas en el cerebro. En el caso del Alzheimer la proteina en cuestion no es la proteina prionica y por tanto no es una enfermedad prionica.
@@chamogutierrez Muchas gracias por tu respuesta!! Ojalá algún día nos cuentes más cosas sobre este tipo de enfermedades. Te mando un abrazo desde España, me encanta tu contenido!🤗
yo tenía un amigo por el 2022, de esos que se hacían llamar virtualitos, era un buen chico amable, chistoso, generoso y comprensivo, él sufría de insomnio familiar fatal, pasaba algunas horas activo, pero siempre se despedía a la misma hora, dado que las enfermeras que lo cuidaban debían de retirarle los dispositivos, no nos contaba muy bien lo que pasaba, pero de verdad odiaba estar así decía que era una maldición que no se la deseaba a nadie, cuando lo conocí él tenía 18, no estaba muy avanzada la enfermedad, perdí contacto con él al final de ese mismo año, no sé qué habrá sido de é, investigue de esta enfermedad mientras lo fui conociendo y gracias a eso me interese en la biología, fue un amigo muy querido y sé que es muy probable que para esta fecha ya haya fallecido o este apunto, cualquiera sea la posibilidad le agradezco por su amistad.
Dios , tengo tantas dudas.... Te detallaba muchas cosas de lo que hacía y vivió ??? Tipo cuando comenzó todo , tenía familiares con eso o también de dónde era??
Que triste, pero es buena experiencia.
Pensar que hay una enfermedad que es más mortífera que cualquier cáncer, espero que descanse en paz tu amigo
Hola, eso es bravo yo dure tiempo largo sin dormir gracias a un accidente de atraco para robarme,eso es bravo,bravo
@@kevinalcivar1841 no contaba mucho como dije, no le gustaba hablar bien de ese tema por que enverdad lo odiaba, decia que queria vivir lo que le quedaba como si eso no existiera, le comenzo un mes algo asi antes de que yo lo conociera, si habia tenido familiares con eso, un tio y su abuelo, no sabiamos de donde era, eramos virtualitos y pues casi nadie revelaba su ubicacion
Me gustaría aportar un dato más.
Uno de los motivos por los que es tan caro, lento y difícil estudiar los priones, es por la facilidad con la que pueden contaminar el laboratorio.
Cualquier microorganismo, desde el virus del Ébola hasta las esporas del _Bacillus antracis_ pueden ser matadas o inactivadas mediante la radiación del laboratorio o su tratamiento con sustancias esporicidas, y el autoclavado del material reusable y los residuos RPBI.
Los priones en cambio son resistentes a todas las formas de desinfección y esterilización conocidas, excepto por los desinfectantes fuertemente alquilantes como el formaldehido (el cual también inactiva cualquier proteína en general), al punto de que no puede autoclavarse de forma convencional el material expuesto a priones pues estos lo resisten, y el material que estuvo en contacto con frecuencia debe incinerarse pues es la única forma de asegurar su destrucción.
Alv que desgracia ese prion 😑 que miedo yo me void
Así es, esas cosas a parte de mortales son inmortales, aunque habría que discutir si es el término correcto ya que no se consideran vivos.
@@xCoatlicuex indestructible mejor dicho :)
Esta enfermedad ha sido una de mis obsesiones desde que estaba en la universidad (hace ya algunos ayeres) ya que me parece tan horrible como fascinante como la falta de algo tan habitual y mundano como el sueño afecta de esa manera al cuerpo humano, es devastador ver como en unos cuantos meses los pacientes pasan de ser personas totalmente funcionales a zombies atrapados entre el sueño y la vigilia… simplemente aterrador.
Hay un libro muy interesante que leí hace unos años que se llama “la familia que no podía dormir”; cuenta parcialmente la historia de la primera familia en la que se describió la enfermedad (una familia italiana de la que Silvano, que aparece en varios segmentos de este videos, fue el primero en someterse a pruebas médicas y observación para estudiar “la maldición” que aqueja a la familia desde hace generaciones), además el autor explora las demás enfermedades prionicas (el kuru, la encefalopatia espongiforme bovina, la enfermedad de creutzfeldt-jacob y algo de la enfermedad de desgaste crónico de los ciervos) así como parte de la vida e investigación de los personajes más importantes en el campo de estudio de los mismos (principalmente Carleton Gadjusek y Stanley Prusiner), de verdad un libro que vale mucho la pena para los interesados en el tema, en mi país (México) no pude conseguirlo en español, pero el libro está disponible en inglés a través de Amazon, un imperdible para los interesados en los priones y su historia.
Muchas gracias por la info, suena como algo que se debiera investigar más a fondo... Qué miedo
Siempre me digo para que ver historias de terror si con estudiar enfermedades de la vida real basta para traumarse, Saludos
Me encanta este tipo de historias, las enfermedades son tan interesantes
Desde que comentaste que los priones pueden contagiarse mediante aerosoles (en un ambiente propicio y muy controlado, cabe señalar), me trae puro horror estas enfermedades.
el prion está buffeado, en buena hora le bajaron las stats de contagio
@@ai_izipero si lo tienes es condena de muerte 100%
Alv ya no puedo dormir pensando en el prion del insomnio
Es que se olvidaron de nerfear la mortalidad@@fredyrodriguez1320
¿Como es eso?, ay me asusté 😢
Descubrí este canal con el video "cómo desvive el tétanos" y vaya calidad de contenido el que me sugirió el algoritmo... Desde entonces me estoy viendo cada video del más antiguo al más reciente... Hasta hoy es el único canal de los que he visto que se toma el tiempo de dejar las fuentes donde obtuvo la información. Y vaya manera de exponer toda la información que ni por un momento llega a sentirse denso... Es más, deberían ser más largos estos videos. Saludos!
Muchas gracias por tu comentario. Me alegro de que te haya gustado el video.
Waos, hola como andas?
Tuve la fortuna de ver este video a los 15 segundos de salida, gracias por tu trabajo, para todos es super interesante e importante estar al tanto de estas cosas, te queremos ❤️
Gracias por pasarte hermano! Todo bien por acá, un abrazo. 👊🏼
Es un gustazo poder disfrutar tus videos, realmente tienen un valor increíble e igualmente te mando un abrazo a la distancia!
Saludos desde Costa Rica!
Amo tu canal. Mucha calidad en cada video... Gracias !! Salvas mis tardes
Recuerdo que ví un documental sobre esta enfermedad cuando tenía 7 años. Esa mierda me traumó. Durante años tuve miedo de desarrollar está enfermedad de la nada a pesar de no tener herencia de eso en lo absoluto. Es terrible y ojalá que algún día se pueda desarrollar una cura para esta y las demás enfermedades prionicas 😢😢😢
El documental de discovery
Y pensar el dataso que tiró al final, que cualquier humano puede desarrollar ese tipo de enfermedad prionica 😓
@@fredyrodriguez1320no te estreses,que la ansiedad y el estrés son las principales causas de todas las enfermedades mentales que existen actualmente. Saludos.
@@oscarmoran268 si, tienes razón es mejor seguir viviendo a gusto, saludos también 🤝
Déjate decirte que no hay cura, las enfermedades donde esta implicado los priones son mortales debido a que hacen daño al cerebro, lo único que queda es aliviar los síntomas y mantener la comodidad de la persona afectada hasta su muerte.
Había olvidado esto finalmente, no era un recuerdo que necesitaba recuperar. Aunque de todas formas buen video Chamo.
12:17 no se manche don Chamo, ahora sí me va a dar miedo cuando no pueda dormir.
No te espantes. Tengo entendido que esto si tiene una causa pero no es genética.
Es tan rara que el caso clínico que está abierto al público es de un hombre de 50 años. Pero, que padecía Sífilis.
Lo chistoso es que el señor no padecía insomnio. Pero si padeció síntomas de forma muy, muy similar a la de la forma familiar a nivel cognitivo.
Se auto alimenta, tienes miedo, no duermes, te da más miedo, duermes menos, te da aún más miedo ....
@@jairoespinoza5723 Eso es TOC, no insomnio fatal.
12:10 "pero para atentar contra la paz mental de todos los que ven este video..." Sutil, excelso xD gracias por premiar así a tu audencia jejeje ¡Excelente video! Saludos
Inmunidad a Krueger y al Go to Sleep 😮
Quien es el segundo??, si te refieres a un creepy no tiene sentido ya que el no tiene poderes de matar mientras duermes
@@elperrotrollv6166 no pero te ficha justo a la hora de dormir porque te hace más vulnerable a qué te escoja de víctima
Jajaja 😂 que cruel chiste 😅
@@darthetreus434N ya veo, no sabía de esa parte supongo que en creepys más actuales se le agregó ese matis yo llevo sin ver creepypastas desde 2015
@@elperrotrollv6166 Pero si es la de Jeff The Killer que es bien vieja sjdhshs
Ese final hermano, tantas ganas tenias de quitarme las ganas de vivir con lo del insomnio esporadico fatal? ;(
Fuera de bromas, buen video como siempre, muy informativo y bien organizado, siempre haces un gran trabajo, me gusta mucho tu canal :D
X2 😓
@@fredyrodriguez1320no se estresen que las enfermedades en parte son mentales
Sin duda alguna eres el mejor creador de contenido de todo el RUclips , valiosisimo tu trabajo tiempo y dedicación aunado a tus conocimientos te hacen único , en hora buena y muchísimas gracias por tu aporte a la humanidad amigo mío
Muchas gracias, aprecio mucho tu comentario.
Recuerdo tener un episodio muy fuerte de insomnio hace unos años, por tres semanas dormí a lo más 3 horas, algunos días dormía 1 hora y otros 2 horas, al principio no había problema pero al pasar el tiempo, el cansancio, la fatiga y el malestar emocional de saber que no iba a dormir en la noche comenzó a afectarme, recuerdo que un domingo en la mañana fui a la iglesia, regrese mas tarde pero mi conciencia ya no funcionaba, estaba en piloto automático, recuerdo que me reía y hablaba sola en una esquina, me llevaron al hospital donde me dieron un medicamento muy fuerte, dormí como dos días seguidos, desde entonces no he sufrido un episodio similar, pero de alguna manera puedo comprender la molestia, el dolor y el profundo malestar de esta enfermedad.
En un pueblo de Jaén (España), hay 5 fallecidos por ese mal.
Las personas de ese pueblo están muy asustadas
Si yo también lo vi pero son familiares los que la padecen algunos del miedo no quieren realizarse la prueba para saber si son portadores, pero claro los que quieren tener hijos tienen que hacérsela para asegurarse de no pasarla a las siguientes generaciones.
Buenas tardes distinguidos caballeros tomemos asiento para ver este gran documental
El vídeo me impacto, pero más me dejó con la boca abierta el final
Imagínate a mi que acabo de mencionar varios síntomas que estoy presentando y tengo 17, talvez solo sea coincidencia pero si asusta
Es un informe científico técnico interesante e importante que las personas debieran conocer. Felicitaciones!!
Conocía a alguien cuyo tío padeció eso hace un par de años. Es una enfermedad muy extraña para mí. El sufrir ese tipo de cosas suena horrible.
Si es así puede ser que sea hereditario ya que los priones pueden heredarse
Genial otra enfermedad rara que herede :..(
Por ahora la manejo con difiridramina y duermo para llegar a dormir las 8 horas.
Pero no descarto que la enfermedad empeore con los años.
😂😂Si fuera así ya hubieras muerto. No es muy larga la esperanza de vida. 3 a 18 meses. Y no hay tratamiento fijo, temporal.
@0100-o8i pues no descarto que me pase eso llegado a los 40.
Ubieron días que tuve que hacer un ritual para dormir
¡Gracias!
12:25 gracias por ser tan esperanzador bro
Alimentando el robot de RUclips! Enhorabuena por este vídeo tan trabajado!
Muchas gracias por este amplio panorama que das de las enfermedades priónicas en general y del Insomnio Familiar Fatal en particular. Es muy valioso tu canal, espero que sigas creando contenido!
Que enfermedad más horrible, debe ser como estar en el limbo, gracias por compartir tus conocimientos, no sabes cuan valioso son, saludos desde 🇨🇱!!!
Estaba esperando este video en particular.... Guanabana
Gracias a ti, cuando estuve en CEYE y mencione que los priones resisten algunos procesos de esterilización, me había quedado como el cerebrito JAJAJAJ, gracias, eres muy bueno en tu trabajo ❤
"Enfermedad rara de algunas familias de China, España e Italia"... casi todos los latinos viendo esto 💀
apostaria a que eres medico internista, excelentes videos
Creo que no debí de ver esto antes de dormir... ¡Me encantó el video como todos los que haces!
un nuevo miedo, espero no tener insomio esta noche...
una anecdota, tenia una novia que se movia y hablaba mientras dormia, lo divertido era que aveces discutia con alguien y era que ese dia habia discutido con una compañera de trabajo, era como si en el sueño repasaba lo vivido durante el dia... me he comido piñas, patadas, empujones y gritos... despues nos separamos porque estaba loca.
excelente video como siempre!!!!!!!!!!
q jaja y q le paso, pobresitaa
Tipico de hombre decir que la chica estaba loca...si, loca por anders contigo seguramente
cmurio
Las enfermedades prionicas siempre me han parecido muy interesantes
Gran video, felicitaciones y sigue siempre así
Dos vídeos de priones. ¿Qué más le puedo pedir a Chamo? Increíble que saques de nuevo este tema tan fascinante y terrorífico. Gracias.
me acuerdo que en youtube esta toda la historia de un hombre por culpa de antibióticos(si no mal recuerdo), tuvo daño cerebral que desemboco a que no pudiera dormir, creo que podrías hacer una segunda parte abordando las formas no priónicas de esa enfermedad
Sí, era un hombre indonesio llamado Ricard Junjungan Siagian
Esta enfermedad solo se refiere a priones no te enfermas de esto por otra cosa eso que dices tiene otro nombre
Una vez más excelente video educacional siempre espero un video nuevo para aprender un poco más, muchas gracias.
A veces la ignorancia nos libra de algunos miedos
Hay ocasiones en las que es mejor vivir en la ignorancia
Yo al chile espero el día en el que hagan una máquina q borre recuerdos , lit ese día será el mejor de mi vida🎉
Mi canal favorito hablando de mis hiperfijaciones, pura calidad.
Muy interesante el video y muy bien explicado. No conocia esta enfermedad tan terrible. Muchas gracias por tan valiosa información! Saludos desde Argentina 🇦🇷
Que buenos siempre tus videos! Enhorabuena.
GRANDISIMO CANAL.
SUBSCRIPTOR NUEVO.
MUY SATISFECHO DE HABER DESCUBIERTO ESTE CANAL.
SALUDOS 👍
Qué kpo es éste Doc un placer ver su canal. Un fuerte abrazo desde Argentina.
Si hay algo más terrorífico que una infección por virus o por bacterias que puedan causar mucho daño y malestar en tu propio cuerpo, diría que es la posibilidad de que tanto mal pueda venir incluso sin estar expuesto a patógeno o a toxina alguna y que una terrible enfermedad sea fruto de una mera casualidad dentro de tu sano cuerpo: el hecho de que una proteína se pliege mal.
Me gustaría que Chamo explicase los casos de personas que por alguna razón, dejaron de poder dormir pero no sufren ningún síntoma negativo. Simplemente no duermen, y no se sienten cansados y no se enferman por la carencia de sueño.
Hay muchos casos, y uno entre ellos es el de un hombre que, según los registros, jamás durmió en su vida, y de hecho, carecía de una cama en su casa y tenía una biblioteca enorme en su sala de estar. También un militar que, para no aburrirse, pedía a sus superiores ser él el que hiciese la mayoría de las guardias, y disfrutaba hacer misiones y trabajo nocturno, y curiosamente, su cuerpo era muy resistente a la fatiga mental y física y también se recuperaba muy rápido de ellas. Se decía que era infatigable, y podía marchar y trabajar durante horas y solo parar a comer, hacer hobbies durante cortos descansos entre turnos de hasta 8 o 12 horas, satisfacer su libido o hacer sus necesidades fisiológicas. Murió soltero porque su novia rompió con él porque lo consideraba demasiado raro, y no podía hacer frente a su deseo sexual, que se activaba de noche debido al aburrimiento.
Recuerdo que estuve un tiempo durmiendo con pastillas para dormir sin tener receta, un día las dejé sin aviso y empecé con un insomnio horrible, cuando cumplí 3 días sin dormir empecé a sentirme en la locura absoluta, en si es la peor sensación de la vida, no pude evitar sentirme horrible mientras veía este video.
Oye, y, actualmente como estásm
Recuerdo que cuando era niño tenía insomnio, producto de algunos trastornos psiquiátricos qué tengo, en ese tiempo no lo sabía y casualmente vi un documental sobre esta enfermedad por esos días.... Así que ya deben saber el trauma que me generó
Excelente información gracias
Sin duda, las enfermades priónicas son muy pertubadoras. Muy buen video.
Excelente recopilación de información sobre los priones.
Me acuerdo de que esta enfermedad la conocí por el programa de TV ¨Mil maneras de morir¨ y siempre me pregunté, ¿es de verdad? Hace unos años supe que sí.
Gracias Chamo por el video.
Videaso chamo!! definitivamente los priones son de esas cosas que te dan miedo, pero al tener un % tan bajo de efecto te olvidas de ellos
Uno de los mejores canales
Posesión Familiar . (RELATOS DE LA NOCHE)
Es una historia de "terror" que esta basada en esta enfermedad.
Me dejo impactada el dia que escuche y es totalmente real.
Desde ese momento me obsesione con el tema.
Otro video de 10, como siempre 👏
Siempre tuve dudas con 10:12 , si como en el video anterior explicaste que los priones se van acumulando, sería posible tener varias prionopatías distintas simultáneas? Me da escalofríos pensarlo
Gracias por todo tu trabajo Chamo!
Gracias por pasarte y comentar. Realmente no creo que sea posible tener varias enfermedades priónicas al mismo tiempo, dependiendo de los síntomas se aplicará uno u otro diagnóstico, pero no mas de uno.
No lo he visto y ya le dí like, excelente video mi hermano.
GRAN PROGRAMA.
¡ ENHORABUENA !
Chamo, que genio, justo ando estudiando patología de snc, y el tema que me esta contando es encefalitis infecciosa, y bueno gracias por este video y hacerlo tan divertido
Mi tia murio hace un año por Priones, desde entonces tengo miedo de que yo o mis familiares desarrollemos la enfermedad. El proceso de verla normal a postrada en la cama y luego respirar por ultima vez fue tan duro. Si por alguna razon me llegan a dar priones quiero que me desconecten apenas ya no pueda ser conciente de mi mismo.
Vamos a ver esto antes de dormir, si, por que no.
Comentario azul en RUclips?, wtf
Master Como siempre excelentes videos, los puedo repetir varias veces y no me canso.
Me gusta que siempre en tus videos existen datos técnicos eso es como la cereza del pastel que diferencia de otros canales que hacen al tuyo el top…
Solo como un dato a aportar en Mexico Salieron diferentes Motores en los años que estuvo la primera generación del stratus como producción serie o edición especial y que son raros encontrar. Estuvo el 1.6, el 2.0L sohc, 2.0L DOHC atmosférico,
Muy raro solo en 1998 estuvo el 2.0L DOHC TURBO y caja automática con Autostick de 6 relaciones mas reversa en la Versión RT, y salieron como edición especial y también el motor 2.4 L atmosférico
Y la Versión RT mas común tenia bajo el capo un 2.4L turbo con caja automática y autostick
Buen video como siempre hermano, saludos!
Eres un grande Dr Chamo Gutierrez
Va a sonar raro pero algo que me gustaría saber es sobre los mecanismos detrás de una muerte por inanición, en especial los efectos que tienen en la psique.
Fantástico video, como siempre.
Buen vídeo chamo, como siempre
GRACIAS CHAMO, GRACIAS A TI YA NO ME TOMAN TAN FACIL EL PELO EN TEMAS MEDICOS.
Buen video.
¿Podrías hablar de la reciente noticia en la que se “revirtió” la diabetes tipo I? Por favor.
Genial !
Como siempre
Bastante interesante las enfermedades prionicas, deberias hablar acerca del Kuru en un próximo video
Admiro mucho lo que haces, un gran video.
Excelente video chamo 🫡
Es teorizar de sobre medida, pero que se podría hacer para ralentizar o eliminar total o casi totalmente una encefalopatía espongiforme de cualquier tipo, dentro de lo teórico
Según lo que e visto y lo que dijo chamo, si es una enfermedad prionica no tienen ninguna cura o tratamiento existente, prácticamente es una condena de muerte, pero si dice que se puede ralentizar
Es una situación complicada.
El cerebro es inmunológicamente privilegiado, el sistema inmune local es más débil y pocos fármacos logran llegar al parénquima cerebral gracias a la barrera hemato encefálica.
Un posible tratamiento sería la administración intracraneal o medular de anticuerpos monoclonales anti prión, los cuales podrían limitar la progresión de la enfermedad al neutralizar a los priones en contacto.
Sin embargo, esto requeriría de muchos estudios de factibilidad.
Desde verificar que estos anticuerpos no causen inflamación en el SNC, verificar que estos puedan acceder a los tejidos profundos del encéfalo (de lo cual es posible que no), y finalmente verificar que puedan interceptar a los priones con suficiente eficacia pues su formación es intracelular.
Además, el anticuerpo debería ser totalmente conformacional, es decir tener un paratopo (sitio de unión al antígeno) totalmente dependiente de la figura tridimensional del prión, pues cualquier paratopo estructural (dependiente de la cadena de aminoácidos en particular, es decir la estructura primaria de la proteína), también afectaría a la proteína prionoca celular sana.
@@tellezgerardoruben5202 un mal diseño y estaríamos destrozando todo lo que queremos proteger de forma anticipada
Excelente video. Nuevo miedo desbloqueado 😮
Buen video...
👍👍👍
Qué cosas más impresionantes, saludos
Si aquí en España existe una familia en un pequeño pueblo de Jaen con esta enfermedad salieron en la TV y algunos preferían no saber sí eran portadores al ser genética.
Es curioso el tema de los priones y terrorífico.
Chamo eres el mejor brother, me veo todos tus videos 🫶
Chamo me gustaria que hablaras de la Ciprofloxacina y su presunta capacidad de causar síntomas parecidos a el insomnio familiar fatal. Un hombre que lo sufrio tiene un canal de RUclips y se llama Richard Siagian
Gran video chamo, te admiro, saludos desde Perú.
Yo tengo episodios de insomnio pero lo mío es causado por la ansiedad. Cuando la ansiedad está muy alta puedo pasar madrugadas enteras sin dormir, pero cuando la ansiedad está controlada puedo dormir de 8 a 10 horas.
Leo los comentarios aqui de muchos que saben bastante del tema, y yo es primer vez que escucho de los priones y sufro de insomnio desde que tenía 20 años y ahora tengo 54, no es de seguido pero mis episodios de insomnio son recurrentes, es decir llevo unas tres decadas con este problema, pero no se si esté relacionado con el tema de los priones, erpero que no
Mi intuición es insana justo hoy por alguna razón estaba recordando esta enfermedad (la cual me ha causado una fobia y crisis psiquiátrica en el pasado por el miedo que le tenía) y justo se sube este video me da miedo lo predictivo que soy y eso que soy escéptico.
Por fin llegue temprano a uno de tus videos 🙌
Chamo gracias por tremendo videazo (recién llego pero conociéndote será un vídeo muy bien hecho)
Vengan chicos, chamo subió un nuevo video
Execelente explicación
12:17 muchas gracias
Por ahi vi a un sujeto que sufre de una condición que no lo deja dormir , pero no le afecta en absoluto , ese es bien interesante
Buen video, gracias 🙌🙌🙌
Muchas gracias
Que lindo...
Justamente llegó 4 días sin dormir y sale este video para darle con todo a mi hipocondría 😂❤
Bueno... Que miedo...
Oye, actualmente estás bien?
Buen video mi rey
Video del fármaco Sertralina plz bro😊
Joder, me cuesta dormir a veces y ver esto me dio un miedo terrible.
Tener insomnio es horrible, yo duermo de 4 a 6 horas por día y eso es de madrugada, para sentirme como un zombie malhumorado en la cotidianidad.
Buen video bro
Uno de mis miedos más grandes es tener cualquier enfermedad que afecte principalmente el cerebro
En ese caso, lava tus dientes de forma impecable.
Por que lo dices?@@tellezgerardoruben5202
Mi fobia a las enfermedades prionicas aumenta con los años, son sentencias a muerte.
Hola. No sufro de esta enfermedad, pero si de un insomnio que viene de familia muy severo. Mis padres pasan dias sin dormir, actualmente mi madre va por los días y cuando tiene brotes de psicosis han sido más, mi padre que afortunadamente no padece nada más también, yo he pasado hasta 4 dias sin dormir y no hay forma en la que naturalmente mi cuerpo se canse haciendo que me acueste temprano sin medicina, todos tomamos medicinas para dormir, en caso de mi hermana (12 años) ella se encuentra despierta toda la noche, usualmente duerme de 5am a 6am y va a la escuela, no le damos medicinas por su edad, en tal caso melatonina y de pequeña infusiones, no tiene mucha explicación simplemente es horrible y siento que eso es parte de la causa de mis intentos de auto-desvivirme, ya que en esos momentos llega el punto donde lo único que queda es sobrepensar.
La vez de los 4 días fue para ver aguante, a el cuarto dia como a las 3 de la tarde me sentía demasiado mal, no se si fue una taquicardia, una alucinacion o ambas que me hicieron tomar media pastilla y dormir. No podía más.
Buen contenido educativo
Conocí la enfermedad por los relatos en una gasolinera de un canal de terror llamado El Orgullo del Operador. Siento que ahora entiendo más al protagonista de esa saga