Metabolismo del nitrógeno y ciclo de la urea
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- Опубликовано: 17 май 2020
- Desaminación y transdesaminación de aminoácidos; metabolismo del amoniaco
En este video encontrarás qué sucede con el nitrógeno aportado por los aminoácidos una vez que entran a catabolismo. Explicaré los mecanismos de desaminación oxidativa y no oxidativa, además del mecanismo de transdesaminación de los aminoácidos. Hablaremos del transporte del amoniaco y el ciclo de la urea.
Video animado: Homework Clinic
• Protein catabolism - d...
Rap Medicina-R4: Ciclo de la Urea
• Ciclo de la Urea - Rap... 
Наука
No me esperaba ese final ... no imagino cómo hubiera sido en clases presenciales 🙌🏻❤️😂😂
GRACIAS DRA.
Creo que éste es el mejor video qué hay en toda la historia de RUclips 🥰😎😎
😂jajaja me gusta mucho las canciones de Rap Medicina y he descargado varias de las canciones para aprendérmelas, ayudan mucho de verdad. Estoy dando clases de Bioquímica a estudiantes de 2do año de medicina y estoy reforzando mis conocimientos gracias a sus vídeos Dra. y ahora que usted sugiere el vídeo de Rap Medicina del C.U. me sorprendió muchísimo y me alegró que a usted le guste también esos Rap... me alegró la noche y me hizo Reír jajaja amo sus vídeos y por supuesto a usted también jajaja. Dios la Bendiga siempre y le de mas ganas de seguir ayudando a tantas personas
Sin dudas, es de lo mejor que hay en Internet!! Felicitaciones
Lo he descubierto y jamás duré tanto sin dormirme. La felicito y me le saco el sombrero. No desearía perder tanta capacidad para enseñar y saber . Muchas gracias ,
Hola doc buenas noches, excelente explicación
MUCHAS GRACIAS!!ES DE LOS MEJORES VIDEOS QUE HE VISTO 🤩
Gracias a ti Cesia, por tu comentario 😀 Me alegra que te haya gustado
Super explícita y aunando temas relacionados de manera muy exacta y bien posicionada, buenísimo video
Q lindo...por favor no se pierda desearía seguir estudiando con ud. 😊
Buen día Dra., gracias por enseñarnos bioquímica y a rapear. Quiero aportar que el defecto más común del ciclo de la urea es el de ornitina transcarbamilasa y muestra un patrón hereditario ligado a X (Xp11.4), por lo tanto, afecta a los niños varones siendo muy rara en las niñas. Esta genopatía da lugar a hiperamonemia, ya que las elevadas concentraciones plasmáticas de amonio son tóxicas para el cerebro.
En la versión más grave esta deficiencia aparece el primer o segundo día de vida del recién nacido. El niño permanece letárgico, incapaz de succionar la leche materna, con muy escasa regulación de su temperatura corporal y su respiración, crisis convulsivas, derivando hacia un estado comatoso, además, sufre una grave y progresiva hepatopatía.
En algunos afectados la sintomatología es mucho más leve y debuta en la edad adulta tardía y se debe a la presencia de un gen defectuoso, pero con actividad residual. Esta clasificación incluye manifestaciones clínicas como conducta errática, disminución del nivel de conciencia, cefaleas, vómitos, aversión a alimentos proteicos, y convulsiones.
El resto de los defectos conocidos asociados con el ciclo de la urea son autosómicos recesivos.
Alumna: Martínez García Valeria
Grupo: 3CM5
Fuente: Baynes J., Dominiczak. (2011). Bioquímica médica. 3ra ed; Elsevier.
López J. (2017). DEFICIENCIA DE ORNITINA TRANSCARBAMILASA. sites.google.com/a/info-farmacia.com/info-farmacia/bioquimica/deficiencia-de-ornitina-transcarbamilasac
Recién voy en el minuto 2 y de verdad muy buena explicación, así da ganas de estudiar :)
No se puede estudiar con tanta belleza distrayendo tu mente
Sin duda alguna, ha sido una de mis clases virtuales favoritas, gracias por contagiarnos de esta emoción por la materia :) mi aportación es la siguiente:
La carencia de vitamina B6 es rara en los países industrializados, sin embargo
esta se presenta cuando hay un consumo menor de 0.5 mg/d. Esta manifestación se presenta en un 23% en personas de 65-70años y un 40% en personas mayores de 85 años, mediante el desarrollo de patologías asociadas a desordenes enzimáticos.Los síntomas asociados al déficit de vitamina B6 son trastornos de
la piel como dermatitis seborreica, erupciones y glositis; trastornos neurológicos
como irritabilidad, confusión, depresión, neuritis periférica y crisis convulsivas.
Otras alteraciones producidas por este déficit son pérdida de masa muscular,
quelosis (lesión inflamatoria en la comisura labial) y anemia.
Hernandez, R. (2017). FOSFATO DE PIRIDOXAL
SÍNTESIS MECANISMO DE INHIBICIÓN Y SISTEMAS ENZIMÁTICOS CON LOS QUE INTERACTÚA. UCM. Madrid, España. Recuperado de: 147.96.70.122/Web/TFG/TFG/Memoria/ROBERTO%20HERNANDEZ%20LUENGO.pdf
Gracias Doctora! ✨
Excelente video! Muchas gracias!
Lo mejooooor que he visto Dra! Muchas gracias🥰
Gracias Dra. 🤓💕
Increíble
Sos una genia. Ame la parte del rap
Buenas noches Doctora, la clase estuvo increíble como siempre, y el final, uff, fue espectacular, sin duda alguna nunca deja de sorprendernos con su creatividad. En esta ocasión mi aportacion es enfocada a el diagnóstico prenatal, ya que este es posible en todas las deficiencias del Ciclo de la Urea, y se realiza mediante análisis genético molecular de células de vellosidad corial o de amniocito. El análisis genético directo de las vellosidades coriónicas o las células del líquido amniótico es factible, rápido y específico, y puede considerarse como el método de elección para el diagnóstico prenatal en los trastornos del ciclo de la urea.
GRUPO 3CM5 // DENISSE ELOISA CORDOVA CRUZ
REFERENCIA - Häberle J, Koch HG. Genetic approach to prenatal diagnosis in urea cycle defects. Prenat Diagn. 2004
Sigo dandole mas visitas, no puedo, es mi favorito ❤️❤️, gracias por hacer que ame mas estudiar. Su fan forever
La amooooooo! Definitivamente ud es la mejor!!!! 😂😂😂😂
Dra siga haciendo videos, no sabe lo much que me ayuda, explica súper bien ❤️
Clarisimo, muchas gracias desde Uruguay!
Mis felicitaciones, Dra. sigue editando estos videos, son edificante
Tengo que acudir a videos como este porque mi doctor no lo sabe explicar. :( Muy buen video, muchas gracias! :D
Es la 1:30 am y aunque tenía toda mi atención me hizo reír al final con la canción jajajaja gracias por explicar tan bien el tema
Me da gusto que te haya gustado el final :). Gracias por tu mensaje!
Me encanto la clase, muchas gracias.
Lo mejor que he visto en el día. Gracias Dra. me ilumino la mente
la quiero mucho doctora
que genia!! jajaja gracias!! alma de docente no la tienen todos. Saludos desde Argentina!
Gracias doctora. 🤓
que genia la profe! mas videos asi!
Soy fan de sus videos, Dra. Hace parecer la bioquímica muy fácil y es por eso que la felicito mucho, me hubiera gustado tenerla como docente!
gracias !!!!!
Final inesperado ❤️ :3!!! MENCANTOO
muy bueno, felicidades
Excelente clase, doctora, aporto lo siguiente.
La urea y la creatinina sérica son pruebas de primera línea en el diagnóstico de la enfermedad renal.
Fuente: Baynes, J. W., & Dominiczak, M. H. (2015). Bioquímica médica 4.a ed. Elsevier Gezondheidszorg. p. 317
3CM9
Buenos noches doctora, muchas gracias por la clase.
En las dietas hiperproteicas, sobre todo de origen animal, las personas ingieran una cantidad de purinas superior a la requerida por el organismo, lo cual aumenta los niveles de acido úrico, provocando una hiperuricemia y predisponiendo a la aparición de cálculos renales, gota y acidosis metabólica leve (la cual predispone la formación de cálculos renales de acido úrico).
Martínez López, N. (2018). Patologías asociadas al ácido úrico. Efectos de las dietas hiperproteicas.
Luvio Casarrubias Ana Karen 3CM9
quede fascinado con el video y con la explicación dan concreta y detallada, mil gracias Dra por el aporte y por el entusiasmo al enseñar un tema un poco tedioso, sus videos deberían tener millones de vistas ❤❤❤
Una noche más de estudio y sus videos no pueden faltar. Gracias por su pasión y dedicación para enseñar, me ayuda bastante, ojalá algún día pueda entrar de oyente a sus clases cuando regrese
Hola Dra, excelente clase la que nos brinda y más aún cuando nos menciona y demuestra diferentes técnicas de aprendizaje jaja.
En ésta ocasión quiero mencionar que la ureasa bacteriana permite que la microbiota intestinal utilice nitrógeno como sustrato para la producción bacteriana de aminoácidos y, se le relaciona un papel crítico en la aparición de disbiosis en caso de enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC); en diferentes estudios, se han encontrado elevadas concentraciones de aminoácidos detectadas en heces de pacientes con EIIC ya que esta observación supone el suministro de cantidades importantes de nitrógeno para la síntesis de aminoácidos y, por tanto, la implicación de la ureasa bacteriana que transforma la urea en amoníaco; además, la microbiota de pacientes con EIIC contiene elevadas concentraciones de Proteobacterias, conocidas por ser grandes consumidoras de nitrógeno.
Grupo: 3CM9
Niet, J. (2018). Papel de la ureasa bacteriana en la enfermedad de Crohn. BIOCODEX, Sitio web: www.biocodexmicrobiotainstitute.com/es/pro/publicaciones/papel-de-la-ureasa-bacteriana-en-la-enfermedad-de-crohn.
Hola doctora, muchas gracias por la clase, gracias por hacernos tan ameno el estudio de Bioka 2
Dra no la conozco y ya la quiero mucho, aunque no pudo ser nuestra profesora este semestre (3cm9) agradezco mucho el empeño que le pone a sus videos y la facilidad con que explica.
Sin duda fue el rap hizo que amara aún más la clase, usted me ha hecho amar totalmente la bioquímica Dra. :)
Me gustaría hacer un complemento a la clase acerca de la fisiopatología de la encefalopatía hepática.
El mecanismo fundamental es el paso a la circulación general de sustancias tóxicas procedentes del intestino sin ser depuradas por el hígado. Esto ocurre tanto por insuficiencia hepatocelular (insuficiencia hepática aguda grave) como por el escape de estas sustancias de la circulación hepática a través de colaterales portosistémicas (pacientes con una buena función hepatocelular portadores de una anastomosis portocava quirúrgica) o, habitualmente, por una combinación de ambos factores.
La sustancia más implicada es el amoníaco, generado por la flora intestinal a partir de las proteínas de la dieta. La existencia de cortocircuitos portosistémicos y el deterioro de la función hepatocelular disminuyen el aclaramiento hepático de amoníaco que, si bien es tóxico directo para el sistema nervioso central (SNC), actúa sobre todo de manera indirecta alterando la neurotransmisión glutamatérgica y la GABAérgica.
Los astrocitos aparecen aumentados de tamaño, con núcleos edematosos y nucléolos prominentes sugiriendo una disfunción.
Las manifestaciones clínicas pueden ser neuropsiquiátricas o neuromusculares
Fuente: E Moitinho Puigserver (2000) Encefalopatía hepática. Elsevier. Vol 35. p470
Link: www.elsevier.es/es-revista-medicina-integral-63-articulo-encefalopatia-hepatica-11327
Muy bonita e inteligente
Dr. Gracias por toda la información y los conocimientos que nos transmite, aparte la vibra y la divertida dinámica del rap 😅 me hubiera gustado tenerla como docente 😢 pero aun así aprendo demasiado con sus videos, me ayudó de mucho para mañana mi examen ❤ debería de seguir subiendo videos 😢
Amo su video jajajaja es lo mejor, nunca estudiar había sido tan divertido jajajajajajajaj 😂 gracias por hacer videos tan buenos para que aprendamos doctora 💗
increíble, ojala fueras mi maestra de mi clase de bioquímica del nitrógeno!! me encanto la presentación y explicación
Extraño mucho sus clases :( No sabía que tenía canal, saludos Dra, Ili, un enorme gusto verla aunque sea por pantalla.
Atte: su ex alumna de patología ocular del CICS-UST
Buen día doctora, antes que nada muchas gracias por la clase, me encantó! 🥰 Definitivamente no olvidaré el ciclo de la urea nunca jajajaja
Mi aportación me gustaría realizarla sobre como la glutamina sintetasa está relacionada con los astrocitos que median la epileptogénesis, encontrada principalmente en el citosol de estos. Se propone que la inhibición, disfunción o pérdida de la glutamina sintetasa astrocítica es un factor causal importante para algunas epilepsias, particularmente la epilepsia del lóbulo temporal mesial y la epilepsia asociada al glioblastoma.
Grupo: 3CM9
Fuente: Eid T, Lee TW, Patrylo P, Zaveri HP. Astrocytes and Glutamine Synthetase in Epileptogenesis. J Neurosci Res. 2019 Nov;97(11):1345-1362. doi: 10.1002/jnr.24267. Epub 2018 Jul 18. PMID: 30022509; PMCID: PMC6338538.
Excelente clase Dra. ame el final, muchas gracias.
Mi aportación es respecto al déficit de N-acetilglutamato sintetasa.
El déficit es causado por una alteración genética en el gen NAGS, que sabemos que esta enzima es necesaria para activar a carbamoil fosfato sintetasa 1. Puede inclusive haber un acortamiento o síntesis anormal.
Al déficit se le conoce también como hiperamonemia de tipo 3, En los pacientes que presentan esta enfermedad de manera crónica donde el amonio se va a metabolizar eficientemente en el músculo y el lecho esplácnico, con menor efecto deletéreo en el cerebro
ya que no hay aumento agudo de la osmolaridad lo que se asocia a regulación a la baja de los receptores N-metil-D-aspartato y menor neurotoxicidad por glutamato.
López Rosillo Cinthia 3CM5
Fuente: www.medigraphic.com/pdfs/medsur/ms-2008/ms083f.pdf
Excelente video mi aportación es sobre el ciclo de la urea es la vía metabólica en la que el amoníaco tóxico se convierte en urea no tóxica que se excreta por la orina. El amoníaco procede del nitrógeno de las proteínas. Existen seis enfermedades posibles relacionadas con el ciclo de la urea las cuales son Déficit de carbamilfosfato sintetasa, Déficit de ornitina trinascarbamilasa, Déficit de argininosuccinato sintetasa, Déficit de argininosuccinato liasa, Déficit de arginasa, Déficit de N-acetilglutamato sintetasa.
También se a investigado el uso de fenilbutirato de sodio la cual permite reducir las concentraciones de amoniaco en plasma y glutamina la cual sirve como vía alternativa para evitar el trasplante hepático.
Velazquez Urzua Gabriel Martin
3CM5
www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-trastornos-del-ciclo-urea-13067358
Buenas noches doctora, antes que nada que buena clase nos acaba de dar jajaja de verdad que todo súper entendible y más con ese performance del final xD espero algún día ser igual de inteligente y creativo como usted c:. Quisiera hacer la siguiente aportación en relación al Tx de la Hiperamonemia:
Dentro de las terapias para hiperamonemia se incluye tratamiento de presión intracraneal con manitol, hiperventilación e inducción de hipotermia; en el control de la producción endógena de amonio esta el uso de lactulosa, dieta, antibióticos y limitación de la actividad muscular, para la eliminación el empleo de diálisis, benzoato de sodio, suplemento de sustratos de ciclo de la urea con arginina y L-carnitina y por ultima instancia el trasplante hepático.
Severo Martínez Roberto. 3CM9
Nelds, B. W., Triviño, A. M., Gutiérrez, S. Y., & Montalvo, C. M. M. (2021). Hiperamonemia como causa de diálisis no renal: Reporte de caso. Revista Colombiana de Nefrología, 8(1), 260-273.
¡Excelente video profesora! Y así fue como este alumno suyo pasó anatomía, componiendo algunas rimas.
Una aportación para la clase es la siguiente:
Los aminoácidos pueden ser glucogénicos, cetogénicos o mixtos, de acuerdo al punto en el que sus esqueletos carbonados entren en el metabolismo central.
AA glucogénicos: alanina, arginina, asparagina, aspartato, cisteína, cistina, glutamina, glutamato, glicina. histidina, metionina, prolina, serina y valina.
AA cetogénicos: leucina y lisina (por su complejo metabolismo y la falta de sufrir transaminación, aunque algunos autores no consideran a lisina)
AA mixtos: isoleucina, fenilalanina, treonina, triptófano y tirosina.
Hola doctora, muchísimas gracias por la clase, el detalle de la canción hizo muy amena la clase jajaja. Mi aportación es la siguiente:
Se considera
hiperamonemia una cifra de amonio superior a 150 micromoles/L. La hiperamonemia neonatal puede ser adquirida, secundaria o primaria. La hiperamonemia primaria es causada por defectos de las enzimas del ciclo de la urea y también puede ser causada por defectos de transporte intermediario del ciclo de la urea: lisinuria con intolerancia a proteínas y síndrome de hiperornitinemia-homocitrulinuria-hiperamonemia.
La secundaria causadas por errores innatos del
metabolismo y ocurre en acidemias orgánicas, defectos de oxidación de ácidos grasos y síndrome hiperinsulinismo-hiperamonemia. En el neonato, la citrulinemia tipo II, de buen pronóstico, cursa con hiperamonemia, colestasis intrahepática, restricción del crecimiento y
disfunción hepática variable.
Fuente: Cifuentes C, Yolanda, & Arteaga D, Clara, & Lonngi, Gabriel, & Quintero T, Ligia, & Bermúdez, Martha (2010). HIPERAMONEMIA NEONATAL CAUSADA POR DEFECTOS DEL CICLO DE LA UREA. Revista de la Facultad de Medicina, 58(4),316-323. ISSN: 2357-3848.
Ubieta Gallegos Samuel - 3CM5
Excelente clase, como siempre
Mi aportación es la siguiente:
El cuadro clínico de los pacientes que presentan Trastornos del ciclo de la urea es muy semejante sea cual sea el déficit enzimático. Las manifestaciones en neonatales son casi siempre mortales en los casos de déficit enzimáticos mitocondriales. El pronóstico es más favorable para los déficit de ASS (argininosuccinato sintetasa.) o ASL (argininosuccinato liasa.), ya que en estos casos puede realizarse una cierta depuración de nitrógeno en forma de citrulina o de ácido argininosuccínico.
- Primeros síntomas: mala toma de biberones, vómitos, letargia progresiva, hipotonía, hipotermia y polipnea, que conlleva una alcalosis respiratoria (muy característica de la encefalopatía hiperamoniémica).
-Trastorno neurológico de evolución rápida y fatal si no se aplica tratamiento: coma hipotónico, convulsiones, apneas que requieren ventilación asistida e indicios de edema cerebral en el diagnóstico cerebral por imágenes
Gil Bustamante Ali Montserrat
Grupo: 3CM5
FUENTE: Articulo de revisión "
Trastornos del ciclo de la urea" Carretero M. Barcelona
Me encantó el final 😂❤
Esta excelente su explicación ya andaba en el LIMBO ... podría hacer uno de metabolismo de lipidos 😏🙏
Buenas tardes doctora, me pareció una excelente clase y muy divertido el final. Mi aportación es acerca de un dato extra sobre la síntesis de carbamoil fosfato en el ciclo de la urea, ya que existen dos tipos de enzimas encargadas de esta síntesis, la primera es la carbamoil fosfato sintetasa l (CPS l), la cual usted menciono en el video y existe otra que es la carbamoil fosfato sintetasa ll (CPS ll), esta se encuentra en en el citosol y en casi todos los tejidos. El producto de ambas enzimas es el mismo, sin embargo, las enzimas derivan de genes diferentes y funcionan en la ureagénesis (CPS I) o en la biosíntesis de pirimidinas (CPS II), respectivamente. Diferencias adicionales entre las dos enzimas son su fuente de nitrógeno (NH3 para CPS I y glutamina para CPS II) y su requerimiento de N-acetilglutamato (requerido por CPS I pero no por CPS II). En circunstancias normales, las CPS I y II funcionan de forma independiente y en diferentes compartimentos celulares.
Bibliografía
Baynes, J. & Dominiczak, M. (2015). Bioquímica médica. Barcelona, España. 4ed. ElSevier. pp 241.
Increíble clase, doctora!, muchas gracias.
Mi aportación es a partir de una duda que me surgió por un caso cercano que presentó encefalopatía hepática por cirrosis, ella presenta parálisis en los miembros inferiores y justamente encontré información acerca de esta situación: los síntomas de paresia espástica o parálisis de las extremidades inferiores son evidentes, como resultado de la desmielinización de los tractos corticoespinales directos y cruzados.
Buen día Doctora, excelente video, es el mejor, me gustaría aportar algunos de los trastornos del ciclo de la urea que pertenecen a un grupo de enfermedades conocidas como errores congénitos del metabolismo, el ciclo de la urea es la vía metabólica en la que el amoníaco tóxico se convierte en urea no tóxica que se excreta por la orina. El amoníaco procede del nitrógeno de las proteínas. Existen seis enfermedades posibles relacionadas con el ciclo de la urea, cada una de ellas consecuencia de un defecto de las enzimas implicadas:
* Déficit de carbamilfosfato sintetasa.
* Déficit de ornitina trinascarbamilasa.
* Déficit de argininosuccinato sintetasa.
* Déficit de argininosuccinato liasa.
* Déficit de arginasa.
* Déficit de N-acetilglutamato sintetasa.
El cuadro clínico de los pacientes que presentan TCU es muy semejante sea cual sea el déficit enzimático, con la excepción del déficit de arginasa. Hay dos tipos de manifestaciones clínicas:
* Neonatales. Son casi siempre mortales en los casos de déficit enzimáticos mitocondriales. El pronóstico es más favorable para los déficit de ASS o ASL, ya que en estos casos puede realizarse una cierta depuración de nitrógeno en forma de citrulina o de ácido argininosuccínico.
* Tardías. Pueden aparecer en cualquier momento de la vida, con diferentes grados de gravedad.
La aparición neonatal o tardía de los síntomas depende esencialmente de la importancia del déficit. Una forma neonatal corresponde, generalmente, a un déficit enzimático total (actividad residual nula).
Fuente: Colomer, C. M. (2004, 1 octubre). Trastornos del ciclo de la urea | Offarm. Trastornos del ciclo de la urea. www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-trastornos-del-ciclo-urea-13067358
Buenas noches doctora, quede encantada con el rap, fue muy divertido, muchas gracias. ❤️ Me gustaría agregar una aportación referente a la riboflavina:
La riboflavina es sintetizada por todas las plantas y la mayoría de los microorganismos, es precursora de las coenzimas de flavina flavín mononucleótido (FMN) y flavín adenín dinucleótido (FAD), también es precursor de otras flavinas naturales como la lumazina, deazaflavina y la roseoflavina; se encuentra involucrada en la detección de la luz azul en plantas, para desarrollar proteínas fluorescentes de FMN que pueden fluorescer en presencia o ausencia de oxígeno. El FMN se produce por la fosforilación específica de la riboflavina en la posición 5 ́ de la cadena de ribitil en una reacción irreversible que es catalizada por la riboflavín cinasa.
Fuente: Villavicencio - Queijeiro, A. (2012). La mitocondria como fábrica de cofactores: biosíntesis de grupo hemo, centros Fe-S y nucleótidos de flavina (FMN/FAD). UNAM; México, D, F. Revista especializada en Ciencias Químico-Biológicas; 15 (2). P. 126-127. Consultado 25/05/21 en: www.scielo.org.mx/pdf/tip/v15n2/v15n2a5.pdf
Escobar Jiménez Fernanda Thalia
3CM9
Ame el RAP
Muchas gracias por la clase Dra! Fue muy divertida! Mi aportación es la siguiente:
Las determinaciones de urea sérica (denominadas BUN en los laboratorios, del inglés blood urea nitrogen) son fundamentales para monitorizar a pacientes con diversas enfermedades metabólicas en las que puede estar afectado el metabolismo de los aminoácidos, y para seguir la evolución clínica de individuos con problemas renales.
Fuente: Baynes, J. W., & Dominiczak, M. H. (2015). Bioquímica médica 4.a ed. Elsevier Gezondheidszorg. p. 239
3CM9
Buen día doctora, muchas gracias por la excelente clase y por el empeño que siempre pone, no sabia que necesitaba ese rap hasta que lo vi y me encantó jajaja
Como aportación, me gustaría resaltar el papel de el activador alosterico de la CPSI, N-Acetil glutamato (NAG), como uno de los principales reguladores del ciclo de la urea, este activador es sintetizado por la NAG sintasa (NAGS) a partir de glutamato y Acetil-CoA, y a su vez, es activada alostéricamente por la arginina, por lo que podríamos decir que la arginina regula indirectamente el ciclo. Como ya han hecho un poco de mención, es la deficiencia de esta enzima (NAGS) una de las distintas causas de hiperamonemia.
Fuente: Olgac A, Kasapkara CS, Kilic M, Derinkuyu BE,
et al. Un trastorno poco frecuente del ciclo de la urea en un recién nacido: deficiencia de N-acetilglutamato sintasa. Arch Argent Pediatry 2020. 118(6). Pp: 545-548. Url: www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2020/v118n6a19.pdf
Buenas tardes doctoraaaaaa. Muchísimas gracias por la excelenteeee clase me encantooooooo. Muchas gracias por el esfuerzo en su material para que podamos aprender. Quisiera hacer una aportaciòn con respecto a la alaninoaminotrasferasa(ALT) y a la aspartatoaminotrasferasa(AST). Ya que a diferencia de la ALT, la AST tiene una baja especificidad y puede originarse en distintos reservorios celulares incluyendo células hepáticas, cardiacas, renales, musculares y glóbulos rojos. Exceptuando las hepatitis alcohólicas, prácticamente en todas las hepatopatías se elevan predominantemente los niveles de ALT, dado que esta enzima tiene una vida media mayor (50 h versus 16 h, respectivamente).
Por otro lado los niños con distrofia muscular de Duchenne (DMD) presentan aumento de la aspartato-aminotransferasa (AST) y alaninoaminotransferasa (ALT), enzimas principalmente hepáticas, pero también presentes en el músculo esquelético. El aumento de ambas transaminasas se relaciona en forma directa con el aumento de creatinkinasa (ck). Reconocer la distrofia muscular como causa de hipertransaminemia tiene consecuencias inmediatas de extrema importancia: evitar realizar biopsias hepáticas innecesarias y hacer un diagnóstico precoz de distrofia muscular para iniciar el tratamiento adecuado.
No todas las enfermedades neuromusculares, ni todas las distrofias presentan aumento de cK, pero otras patologías musculares aparte de la DMD, que cursan con aumento de cK, también se asocian a aumento de transaminasas. Dentro de éstas se incluyen las miopatías inflamatorias, glicogenosis con compromiso muscular, sarcoglicanopatías y otras distrofias musculares.
Como dato: La AST se encuentra en mayores concentraciones en el tejido miocárdico, seguido del músculo esquelético, hígado y riñones. En cambio, ALT muestra mayores concentraciones en hígado y riñones, con bajos niveles en músculo esquelético.
FUENTE; A. Ángeles, K, Karin, E, Rodillo, & S., (2012) Alegría, Aumento de transaminasas: una manifestación de distrofia muscular de Duchenne. Revista chilena de pediatría, 83(3), 258-261. dx.doi.org/10.4067/S0370-41062012000300007
Excelente clase Dra. siempre la mejor, me encanto esta clase. Me gustaría aportar respecto a Los defectos del ciclo de la urea tienen una frecuencia global de 1
en 25,000 a 50,000 recién nacidosvivos43. Afectan por igual a hombres y mujeres, con excepciónde la deficiencia de ornitinatranscarbamilasa, que afecta casi exclusivamente a los varones. Esta misma entidad representa el 55% de todos los errores del ciclo de la urea diagnosticados, le siguen en frecuencia la deficiencia de argininasuccinato sintetasa con el 27% de los casos y la deficiencia de carbamilfosfato sintetasa con el 13%. De manera aislada, la frecuencia de deficiencia
de ornitina transcarbamilasa es de 1:14,000 recién nacidos masculinos, la deficiencia de argininasuccinato sintetasa es 1:20,000 a 40,000 recién nacidos, la deficiencia de carbamilfosfato sintetasa es 1:50,000 a 70,000 recién nacidos, la deficiencia de argininasuccinato liasa es de 1:70,000 a 100,000 recién nacidos y la más rara de todas es la deficiencia de arginasa, con
una frecuencia de 1:2,000,000 de recién nacidos.
Bibliografía: Flores Torres, J. (2012). Aspectos integrales de los defectos del ciclo de la urea. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica. Recuperado el 02/01/2021 de www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2012/rmc124k.pdf
Fascinado con el final del video, muchas gracias jaaja, en este caso me gustaría aportar acerca sobre que agentes infecciones podrían causar una hiperamonemia: las infecciones por organismos productores de ureasa como Proteus mirabilis, Escherichia coli y Klebsiella pueden provocar una hiperamonemia grave en niños con defectos congénitos del tracto urinario y en ancianos con infecciones del tracto urinario que provocan retención urinaria. Estas bacterias utilizan la enzima ureasa para hidrolizar la urea en iones de amonio (NH), lo que provoca una elevación del pH urinario. Los iones de amonio se transforman en amoníaco lipofílico (NH) en la orina alcalina, y este compuesto se transfiere fácilmente al plexo venoso alrededor de la vejiga. Esto puede provocar hiperamonemia que puede ser lo suficientemente grave como para provocar encefalopatía o coma.
3CM9 / Martinez Rios Edwin Uriel
Fuente: Ali, R., & Nagalli, S. (2021). Hyperammonemia. In StatPearls. StatPearls Publishing.
Dra acabo de terminar de ver todo el video, y ha hecho que me den más ganas de sostener bioquímica, de verdad es una excelencia explicando, le deseo lo mejor.
Pd. El rap de la urea es lo máximo igual que usted 😎❤️
Hola Yahir! Me alegra que te haya gustado! No dejes de estudiar y gracias por escribir ❤️
Buenas tardes doctora, muchísimas gracias por la clase, fue muy entretenida y divertida. ♥
Mi aportación es acerca uno de los diferentes mecanismos que podrían contribuir a la toxicidad del amoníaco y es por la inhibición del ciclo de Krebs, ya que, aumento de amoníaco en la mitocondria desvía la reacción del glutamato deshidrogenasa hacia la aminación de α-cetoglutarato para formar glutamato. Este “drenaje” de uno de los intermediarios del ciclo del ácido cítrico deprime la marcha de esta vía de oxidación, de la cual depende exclusivamente el cerebro para proveerse de energía. El descenso de la concentración de ATP en las neuronas ocasiona graves trastornos en su actividad, lo que conlleva en última instancia a la muerte.
Grupo: 3CM9
Fuente: Brandan, N. C., & Aispuru, G. (s. f.). METABOLISMO DE COMPUESTOS NITROGENADOS. Universidad Nacional del Nordeste, Facultad de Medicina.
Excelente clase como siempre doctora, muchas gracias!
Me gustaría aportar un escenario patológico de un balance negativo de Nitrógeno que se produce cuando una persona no puede sustituir las perdidas de nitrógeno con las fuentes alimentarias. Kawashiorkor es una forma de desnutrición causada por el consumo insuficiente y prolongado de proteínas. Sus signos y síntomas son retraso del crecimiento, apatía,úlceras, hepatomegalia, diarrea y reducción de la masa y función del corazón y riñones.
Fuente: Mckee, T. (2014) Bioquímica las bases moleculares de la vida, quinta edición. McGraw Hill PP 265.
Doctora de casualidad tiene informacion sobre la reacion calorico proteica con base a proteinas y nitrogeno?
Buenas noches dra, como siempre una clase excelente, nos sorprende con las dinámicas implementadas que sin duda hacen mas divertido el aprender, gracias!
me gustaría añadir como dato sobre las hiperamonemias que hay de dos tipos:
Hiperamonemia adquirida: una causa común en adultos es una enfermedad hepática, hepatitis viral o hepatotoxinas como el alcohol.
Hiperamonemia congénita: con una incidencia general de 1:25 000 nacimientos vivos. La deficiencia de OTC ligada al cromosoma X es el mas común y afecta de manera predominante a los varones. Se hereda con un patrón autosómico recesivo.
El tratamiento incluye la restricción de la proteína en la dieta para evitar el catabolismo proteico y la administración de compuestos como el fenilbutirato administrado oralmente, este compuesto se une de manera covalente con los aminoácidos no esenciales, para producir moléculas que contienen nitrógeno y se excreten por la orina.
Fuente: Ferrier.D.R. Bioquimica (2017). 7a edición. Lippincott illustrated Reviews. pp287-288
Doctora me encanto el video, nunca pensé que podría divertirme tanto con una clase, muchas gracias por siempre ser la mejor. Mi aportación es referente a la citrulina, la concentración de citrulina en el LCR ha sido asociada con la presencia de patologías neurológicas y psiquiátricas como: infección/inflamación en el SNC , citrulinemia tipo II, atrofia de múltiples sistemas (AMS), enfermedad de Alzheimer (EA), psicosis, enfermedad de Parkinson (EP), delirium, esquizofrenia y esclerosis múltiple, entre otras enfermedades. Estrada 3CM5 Pérez-Neri, I., & Diéguez-Campa, C. E. (2018). Relevancia de la citrulina para el sistema nervioso central. Archivos de Neurociencias, 23(1), 50-54. URL: www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=80669
Hola Doctora, bonita noche.
Y qué le digo... boquiabierta me ha dejado con una clase fantástica. Muchas gracias por ello, sin duda alguna siempre logra sorprenderme cada día.
Ahora bien, haciendo una interesante aportación es en cuanto a la hiperornitinemia, la hiperamonemia y el síndrome de homocitrulinuria (síndrome HHH) se producen por mutación del gen ORNT1 que codifica para la permeasa de ornitina de la membrana mitocondrial. El fracaso para importar ornitina citosólica
hacia la matriz mitocondrial hace inoperable al ciclo de la urea, con hiperamonemia consiguiente, e hiperornitinemia debida a la acumulación acompañante de ornitina citosólica. En ausencia de su aceptor normal ornitina, el carbamoil fosfato mitocondrial carbamoila la lisina hacia homocitrulina, lo que ocasiona homocitrulinuria.
Rocio Itzel Sanchez Sanchez
3CM5
Fuente: Larry, J. (2019a). Harrison: Principios de medicina interna. Vol. 1, 2 (20.a ed.). McGraw-Hill.
Buenos días doctora, gracias por la clase, me encantoooo, mi aportación es la siguiente, los trastornos del ciclo de la urea (TCU) son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una anomalía, cualitativa o cuantitativa, de una de las seis enzimas que participan en la síntesis de la urea y que supone una acumulación de amoníaco en el organismo. La incidencia de TCU es escasa, afecta aproximadamente a uno de cada 25-50.000 nacidos vivos, aunque esta cifra es probablemente una estimación a la baja, ya que un número importante de afectados por TCU fallece antes de efectuárseles el diagnóstico.
Existen seis enfermedades posibles relacionadas con el ciclo de la urea, cada una de ellas consecuencia de un defecto de las enzimas implicadas. El cuadro clínico de los pacientes que presentan TCU es muy semejante sea cual sea el déficit enzimático, con la excepción del déficit de arginasa. Hay dos tipos de manifestaciones clínicas: Neonatales, casi siempre mortales en los casos de déficit enzimáticos mitocondriales, el pronóstico es más favorable para los déficitde ASS o ASL y las tardías. Que pueden aparecer en cualquier momento de la vida, con diferentes grados de gravedad.
Carretero Colomer M. (2004). Trastornos del ciclo de la urea. Scientific Electronic Library Online. Recuperado de www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-trastornos-del-ciclo-urea-13067358
3CM9
Gracias por la clase doctora, fue un final inesperado pero muy divertido :)
Me gustaría aportar un poco más de información sobre la vitamina B6, la cuál es hidrosoluble, que debe ser suministrada por la dieta ya que no es sintetizada por el cuerpo. Se puede encontrar en alimentos como la carne, legumbres, aguacate, maíz, nueces, panes y cereales enriquecidos.
Además, su forma activa, fosfato de piridoxal, actúa como cofactor en más de 140 reacciones bioquímicas implicadas en el metabolismo de glúcidos, lípidos y proteínas. El déficit de este compuesto, puede generar encefalopatía epiléptica sensible a fosfato de piridoxal.
3CM5
Galán Cruz E. (2017 junio). Fosfato de piridoxal, mecanismos de acción y patologías asociadas a su deficiencia. Facultad de Farmacia, Universidad Complutense
Buen día, doctora. Después de su magnífica presentación de rap sólo re afirmé que tengo a la mejor maestra de bioquímica
🥰
Hola doctora, gracias por el video, la dinámica del rap me ayudó bastante a conjuntar toda la información, me gustaría agregar sobre el Síndrome de hiperornitinemia-hiperamonemia-homocitrulinuria (síndrome HHH) que es un trastorno de origen autosómico recesivo con una prevalencia de 1/1,000,000, está caracterizado por un inicio neonatal con manifestaciones de letargia, problemas de alimentación, vómitos y taquipnea o, más frecuentemente, por presentación en el periodo de lactante, infancia o en edad adulta, con deficiencias neurocognitivas crónicas, encefalopatía aguda y/o trastornos de la coagulación u otras disfunciones hepáticas crónicas. se debe a mutaciones en el gen SLC25A15 (13q14), que codifica el transportador mitocondrial de ornitina 1 (ORNT1) implicado en el transporte de ornitina a través de la membrana mitocondrial y, de manera secundaria, en la síntesis de proteínas mitocondriales, en el metabolismo de la arginina y la lisina y en la síntesis de poliaminas. Las mutaciones en esta proteína perturban el ciclo de la urea, resultando en hiperornitinemia, hiperamonemia y homocitrulinuria. Los pacientes con una deficiencia completa de ORNT1 se presentan en el período neonatal con hiperamonemia grave, mientras que aquellos con una deficiencia parcial tienen presentaciones más tardías, entre el periodo de lactante y la edad adulta.
Orphanet. (2020). Síndrome de hiperornitinemia-hiperamonemia-homocitrulinuria. Recuperado el 22 de Diciembre de 2020, de www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=415
Buenas tardes doctora, el final estuvo genial, muchas gracias.
Mi aportación es sobre una TCU poco frecuente de la cual solo se tienen 50 casos publicados en todo el mundo. Se trata de la deficiencia de a a N-acetilglutamato sintasa (NAGS). Esta enfermedad es causada por una mutación en el gen
NAGS en el cromosoma 17 (17q21.31). Las personas con esta alteración no pueden realizar el primer paso del ciclo de la urea lo que causa una hiperamoniemia grave, con daño neurológico grave como consecuencia. El tratamiento debe de iniciarse inmediatamente y consiste en: no ingerir proteínas,
altas dosis de glucosa por vía parenteral, trasplante de higado y administración de fármacos depuradores de nitrógeno como: benzoato de sodio, fenilbutirato de
sodio, fenilacetato de sodio y de NCG (un fármaco sintético y análogo a la NAG)
Fuente: Olgac A, Kasapkara CS, Kilic M, Derinkuyu BE,
et al. Un trastorno poco frecuente del ciclo de la urea en un
recién nacido: deficiencia de N-acetilglutamato sintasa. Arch Argent Pediatr 2020;118(6):e545-e548. www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2020/v118n6a19.pdf
Grupo: 3CM9
Buenas tardes doctora, como siempre, con clases tan dinámicas y diferentes, son maravillosas. Me gustaría aportar que en trastornos metabólicos asociados con el ciclo de la urea, no existe un tratamiento único para este tipo de afecciones, sino tratamientos adaptables en función de la gravedad de la intoxicación. Pero en ciertos casos, se puede utilizar una vía alternativa: el fenilbutirato de sodio, que in vivo sufre una betaoxidación en fenilacetato, que se conjuga con la glutamina para formar la fenilacetilglutamina excretada en la orina. De este modo, se eliminan dos átomos de nitrógeno por molécula de fenilacetilglutamina excretada. Fuente: Carretero, M. (2004). Trastornos del ciclo de la urea. Recuperado de: www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-trastornos-del-ciclo-urea-13067358
¡Buenas tardes doctora! Soy su fan, excelente video, dinámico y sobretodo nos demuestra que la medicina se disfruta. Ojalá pueda ser como usted algún día, es una gran inspiración.🥺
Mi aportación es la siguiente:
En la hiperamonemia (concentraciones elevadas de amonio en la sangre debido a defectos de las enzimas del ciclo de la urea y arginasa) la administración de benzoato sódico forma ácido hipúrico al unirse con la glicina endógena, y como la tasa de aclaración del hipurato por el riñón es 5 veces la del filtrado glomerular, por cada mol de benzoato se elimina 1 mol de amoníaco en forma de glicina.
Buenas tardes doctora, muchas gracias por la clase, no me esperaba ese final, me encanto. Me gustaría aportar lo siguiente:
El fosfato de piridoxal actúa como coenzima principalmente en tres reacciones enzimáticas: transaminación, α-descarboxilación y racemización, todas ellas relacionadas con el metabolismo de aminoácidos.
Ortiz Zaragoza Itahi
3CM5
Fuente: Hernández Luengo, Roberto (2017) Fosfato de piridoxal síntesis mecanismo de inhibición y sistemas enzimáticos con los que interactúa.
Hola doctora, muy buena clase y el final ni se diga
Mi aportación es acerca de la citrulina y su importancia nutricional, ya que esta se puede utilizar en aquellos que tienen una deficiencia en el ciclo de la urea, así como en la carbamoil fosfato sintetasa. Un suplemento de L-citrulina podría suministrar arginina a las células endoteliales e inmunitarias al haber un reciclaje de CIT (citrulina) y arginina, por lo tanto se sugiere que es un farmaconutriente anabólico que puede administrarse con seguridad en pacientes con enfermedades cardiovasculares y en desnutrición.
3CM5
Papadia C, Osowska S, Cynober L, Forbes A. Citrulline in health and disease. Review on human studies. Clin Nutr. 2018 Dec;37(6 Pt A):1823-1828. doi: 10.1016/j.clnu.2017.10.009. Epub 2017 Oct 16. PMID: 29107336 www.clinicalnutritionjournal.com/article/S0261-5614(17)31369-9/fulltext
Super final 🤣🤩
Yo solo puedo decir que me salvo de una migraña jajajaja
Leí 3 bibliografías ( Harper, baynes y Pacheco ) y mi conocimiento estaba desorganizado jajajaja
Pero que bien que encontré su video porque ya esclarecí el tema completo y puedo morir en paz
😻😻😻
que es un Iminoácido?
Jajajajajajaja Doctora, qué hermoso. 😂😂♥️
Buen día Dra.!! Gracias por la clase, ha sido una de mis favoritas y el rap del final fue lo mejor