19 июля 2023 года на сайте Минздрава РФ опубликованы утвержденные клинические рекомендации по ведению/лечению больных с миодистрофией Дюшенна/Беккера. Это руководство к действию как врачей, так и родителей. Это прорыв в информационном обеспечении врачебного и родительского сообщества по теме орфанных заболеваний.Это событие безусловно скажется на качестве и продолжительности жизни наших детей с МДД. И еще много других "это":)))))
Уважаемый профессор! Вы когда-нибудь присутствовали при процедуре проведения игольчатой ЭМГ у детей? Видимо, нет. Дети кричат от боли. Ни один современный зарубежный протокол в части диагностики МДД не предусматривает этой экзекуции из соображений гуманности. Миодистрофия Дюшенна/Беккера это все-таки детская болезнь на начальном этапе. У этих детей и так тяжелая жизнь. Надо постараться подойти к диагнозу без игольчатой. Для уточнения диагноза сейчас широко применяется генетическое исследование. А уточнять генетический диагноз обязательно нужно! От того, в какой точке гена случилась поломка, будет зависеть возможное медикаментозное патогенетическое лечение (например, на основе экзонскипинга), которое к моменту выпуска ваших студентов будет доступным. Много бы чего еще хотелось сказать, но в рамки комментария не поместится...По части МДД лекция никуда не годится, разве что в раздел "История медицины". Не хотела писать, но если молчать, то у сообщества семей с детьми больными МДД никогда не будет знающих врачей. Лекцию должен читать врач, который знает вопрос.
ruclips.net/video/SgafEcz8mL0/видео.html Одно из выступлений последней (сентябрь 2021 года) всероссийской онлайн конференции фонда Гордей по миодистрофии Дюшенна. Все выступления будут переведены и постепенно выложены. Конференция для врачей и для родителей. В конференции приняли участие ведущие специалисты из России, Европы, США. Ведет конференцию Гремякова Татьяна Андреевна, д.м.н. президент БФ Гордей, вдохновитель и организатор конференции, бабушка мальчика Гордея
Круглый стол «Критерии и составляющие эффективной терапии миодистрофии Дюшенна». В этом ролике все самое актуальное, чем дышит сообщество врачей, экспертов, семей детей с МДД. ruclips.net/video/DuH9qiumO_Y/видео.html Во Всемирный день осведомлённости о миодистрофии Дюшенна/Беккера - 7 сентября - состоялось первое федеральное мероприятие, посвящённое развитию системы помощи пациентам с МДД, - круглый стол «Критерии и составляющие эффективной терапии миодистрофии Дюшенна».Организатор круглого стола: благотворительный фонд «Гордей» в партнерстве с Центральной клинической больницей Управления делами Президента РФ.
ruclips.net/video/GkkrI-NO_tE/видео.html Способы борьбы с контрактурами: гарантированное продление амбулаторности и повышение качества жизни. Выступление С.В. Ильясова на второй всероссийской конференции по миодистрофии Дюшенна фонда "Гордей" - "Миодистрофии Дюшенна: диагностика, надлежащий клинический уход и лечение". Физический терапевт, клиника нервно-мышечных болезней. В видео представлены, конечно, не все, даже основные, растяжки, которые родители должны делать каждый день. Но основные принципы изложены безупречнно как аксиомы.
Выступление Ольги Германенко, директора благотворительного фонда Семьи СМА, на недавней онлайн конференции, организованной Фондом ruclips.net/video/CzvHZc1aK-8/видео.html Благотворительный фонд Семьи СМА провел в октябре 2021 года онлайн конференцию для родителей и для врачей по проблемам СМА с участием большого количества ведущих специалистов. На ютьюбканале фонда Семьи СМА уже выложено несколько десятков видео с этой коференции. Все самое современное и актуальное. Для настоящих и будущих врачей это очень важно.
Чтобы не отставать от каких-то новых деталей во взглядах на миодистрофию Дюшенна, предлагаю это выступление Гремяковой Т.А. ruclips.net/video/nAPnSlNpvm0/видео.html Особенности ухода за детьми с миодистрофией Дюшенна. Гремякова Татьяна Андреевна
ruclips.net/video/LMyOMVPFnDg/видео.html Диагностика миодистрофии Дюшенна/Беккера. Ошибки поликлинического этапа. Выступление Гремяковой Т.А. Очень глубокое знание темы, ни одного лишнего слова! Это все может случиться в каждой семье, даже в семье врача
ruclips.net/video/37V1Nxa2u3E/видео.html Проект «Академия редких болезней: от А до Я», секция нервно-мышечных заболеваний. Выступают ведущие врачи специалисты по НМЗ, рассказывают для врачей. Обратите внимание на выступление Йорама Нево. Два момента, которые я бы хотела выделить. Во-первых, в списке диагностических мероприятий при подозрении на МДД в презентации профессора вычеркнут пункт ЭМГ. То есть, электромиографию (по крайней мере, в Израиле) при диагностике МДД не применяют! У нас же в России продолжают назначать очень широко. Это результат академических лекций, с которых молодые врачи выносят единственное знание: при МДД ( при диагностике ли, ли просто при ведении больного с МДД) надо назначить игольчатую. Это исследование у нас в стране назначают даже детям с уже подтвержденным генетическим анализом, который по определению говорит, что поражение мышц первичное. То есть, врачи-неврологи не понимают, для чего им нужен результат данного исследования при уже имеющемся точном диагнозе. Второе: необдуманное назначение миорелаксантов (без оговорки про сукцинилхолин и прочие деполяризующие миорелаксанты, которые вызывают рабдомиолиз) - тоже результат непродуманных лекций. Медикаментозно вызванный рабдомиолиз (в плюс к хронически идущему рабдомиолизу вследствие заболевания) может привести к необратимым последствиям: сердце остановится из-за гиперкалиемии. Берегите и жалейте детей - своих пациентов!
ruclips.net/video/XH5wgD0sTK4/видео.html Растяжки при миодистрофии Дюшенна. Рассказывает физический терапевт Марина Комарова. Доктор много лет работает с детьми с миодистрофией Дюшенна. За каждым ее словом- глубокие знания и серьезный опыт.
Поражение сердца у детей с нервно-мышечными заболеваниями. ruclips.net/video/uH5THT8Qns4/видео.html Вебинар для врачей и родителей в рамках проекта Мио школа Фонда ЛАМА провела Грознова Ольга Сергеевна - детский кардиолог со стажем 27 лет, доктор медицинских наук, автор многочисленных статей, главный научный сотрудник Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, директор БФ «Геном Жизни». Это уникальный специалист в данной области.
"Особенности применения глюкокортикостероидов в терапии миодистрофии Дюшенна", 12 октября 2022 ruclips.net/video/2WReYrNvaK4/видео.html Огромное спасибо БФ Гордей за предоставленный свободный доступ к этому важному видео. Бесценные сведения, собранные ведущими специалистами, практикующими врачами.
Лекция очень интересная.конкретно по теме; но настолько тихая, что половину лекции не было слышно.
19 июля 2023 года на сайте Минздрава РФ опубликованы утвержденные клинические рекомендации по ведению/лечению больных с миодистрофией Дюшенна/Беккера. Это руководство к действию как врачей, так и родителей. Это прорыв в информационном обеспечении врачебного и родительского сообщества по теме орфанных заболеваний.Это событие безусловно скажется на качестве и продолжительности жизни наших детей с МДД. И еще много других "это":)))))
Уважаемый профессор! Вы когда-нибудь присутствовали при процедуре проведения игольчатой ЭМГ у детей? Видимо, нет. Дети кричат от боли. Ни один современный зарубежный протокол в части диагностики МДД не предусматривает этой экзекуции из соображений гуманности. Миодистрофия Дюшенна/Беккера это все-таки детская болезнь на начальном этапе. У этих детей и так тяжелая жизнь. Надо постараться подойти к диагнозу без игольчатой. Для уточнения диагноза сейчас широко применяется генетическое исследование. А уточнять генетический диагноз обязательно нужно! От того, в какой точке гена случилась поломка, будет зависеть возможное медикаментозное патогенетическое лечение (например, на основе экзонскипинга), которое к моменту выпуска ваших студентов будет доступным. Много бы чего еще хотелось сказать, но в рамки комментария не поместится...По части МДД лекция никуда не годится, разве что в раздел "История медицины". Не хотела писать, но если молчать, то у сообщества семей с детьми больными МДД никогда не будет знающих врачей. Лекцию должен читать врач, который знает вопрос.
ruclips.net/video/SgafEcz8mL0/видео.html
Одно из выступлений последней (сентябрь 2021 года) всероссийской онлайн конференции фонда Гордей по миодистрофии Дюшенна. Все выступления будут переведены и постепенно выложены. Конференция для врачей и для родителей. В конференции приняли участие ведущие специалисты из России, Европы, США. Ведет конференцию Гремякова Татьяна Андреевна, д.м.н. президент БФ Гордей, вдохновитель и организатор конференции, бабушка мальчика Гордея
Круглый стол «Критерии и составляющие эффективной терапии миодистрофии Дюшенна». В этом ролике все самое актуальное, чем дышит сообщество врачей, экспертов, семей детей с МДД.
ruclips.net/video/DuH9qiumO_Y/видео.html
Во Всемирный день осведомлённости о миодистрофии Дюшенна/Беккера - 7 сентября - состоялось первое федеральное мероприятие, посвящённое развитию системы помощи пациентам с МДД, - круглый стол «Критерии и составляющие эффективной терапии миодистрофии Дюшенна».Организатор круглого стола: благотворительный фонд «Гордей» в партнерстве с Центральной клинической больницей Управления делами Президента РФ.
ruclips.net/video/GkkrI-NO_tE/видео.html
Способы борьбы с контрактурами: гарантированное продление амбулаторности и повышение качества жизни.
Выступление С.В. Ильясова на второй всероссийской конференции по миодистрофии Дюшенна фонда "Гордей" - "Миодистрофии Дюшенна: диагностика, надлежащий клинический уход и лечение".
Физический терапевт, клиника нервно-мышечных болезней.
В видео представлены, конечно, не все, даже основные, растяжки, которые родители должны делать каждый день. Но основные принципы изложены безупречнно как аксиомы.
Выступление Ольги Германенко, директора благотворительного фонда Семьи СМА, на недавней онлайн конференции, организованной Фондом
ruclips.net/video/CzvHZc1aK-8/видео.html
Благотворительный фонд Семьи СМА провел в октябре 2021 года онлайн конференцию для родителей и для врачей по проблемам СМА с участием большого количества ведущих специалистов. На ютьюбканале фонда Семьи СМА уже выложено несколько десятков видео с этой коференции. Все самое современное и актуальное. Для настоящих и будущих врачей это очень важно.
Чтобы не отставать от каких-то новых деталей во взглядах на миодистрофию Дюшенна, предлагаю это выступление Гремяковой Т.А.
ruclips.net/video/nAPnSlNpvm0/видео.html
Особенности ухода за детьми с миодистрофией Дюшенна. Гремякова Татьяна Андреевна
ruclips.net/video/LMyOMVPFnDg/видео.html
Диагностика миодистрофии Дюшенна/Беккера. Ошибки поликлинического этапа. Выступление Гремяковой Т.А. Очень глубокое знание темы, ни одного лишнего слова! Это все может случиться в каждой семье, даже в семье врача
ruclips.net/video/37V1Nxa2u3E/видео.html
Проект «Академия редких болезней: от А до Я», секция нервно-мышечных заболеваний. Выступают ведущие врачи специалисты по НМЗ, рассказывают для врачей. Обратите внимание на выступление Йорама Нево. Два момента, которые я бы хотела выделить. Во-первых, в списке диагностических мероприятий при подозрении на МДД в презентации профессора вычеркнут пункт ЭМГ. То есть, электромиографию (по крайней мере, в Израиле) при диагностике МДД не применяют! У нас же в России продолжают назначать очень широко. Это результат академических лекций, с которых молодые врачи выносят единственное знание: при МДД ( при диагностике ли, ли просто при ведении больного с МДД) надо назначить игольчатую. Это исследование у нас в стране назначают даже детям с уже подтвержденным генетическим анализом, который по определению говорит, что поражение мышц первичное. То есть, врачи-неврологи не понимают, для чего им нужен результат данного исследования при уже имеющемся точном диагнозе. Второе: необдуманное назначение миорелаксантов (без оговорки про сукцинилхолин и прочие деполяризующие миорелаксанты, которые вызывают рабдомиолиз) - тоже результат непродуманных лекций. Медикаментозно вызванный рабдомиолиз (в плюс к хронически идущему рабдомиолизу вследствие заболевания) может привести к необратимым последствиям: сердце остановится из-за гиперкалиемии. Берегите и жалейте детей - своих пациентов!
ruclips.net/video/XH5wgD0sTK4/видео.html
Растяжки при миодистрофии Дюшенна. Рассказывает физический терапевт Марина Комарова. Доктор много лет работает с детьми с миодистрофией Дюшенна. За каждым ее словом- глубокие знания и серьезный опыт.
Поражение сердца у детей с нервно-мышечными заболеваниями.
ruclips.net/video/uH5THT8Qns4/видео.html
Вебинар для врачей и родителей в рамках проекта Мио школа Фонда ЛАМА провела Грознова Ольга Сергеевна - детский кардиолог со стажем 27 лет, доктор медицинских наук, автор многочисленных статей, главный научный сотрудник Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, директор БФ «Геном Жизни». Это уникальный специалист в данной области.
"Особенности применения глюкокортикостероидов в терапии миодистрофии Дюшенна", 12 октября 2022
ruclips.net/video/2WReYrNvaK4/видео.html
Огромное спасибо БФ Гордей за предоставленный свободный доступ к этому важному видео.
Бесценные сведения, собранные ведущими специалистами, практикующими врачами.